A hemofilia é uma doença hemorrágica, genética, rara, com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). Do ponto de vista clínico, as hemofilias A e B são semelhantes, apresentando quadros hemorrágicos dependendo dos níveis plasmáticos do fator deficiente. A consulta de enfermagem é parte fundamental do cuidado a pessoas com hemofilia (PcH), sendo considerada uma estratégia tecnológica importante e resolutiva, que oferece inúmeras vantagens no cuidado prestado.

Descrever atuação do enfermeiro no cuidado à pessoa com hemofilia atendida no ambulatório de coagulopatias hereditárias do HEMOPE.

Estudo descritivo, do tipo relato de experiência.

O serviço pesquisado tem duas enfermeiras que trabalham no ambulatório com 10 anos dedicados exclusivamente a PcH, com média de 130 atendimentos/mês. Atividades realizadas: 1. Consultas de Enfermagem: A consulta foi implantada em 2012, digitalizada em 2015, sistematizada pelas enfermeiras em formulário eletrônico em 2016. O formulário foi validado por uma residente de enfermagem em 2018, por enfermeiras juízas especialistas em hemofilia de nove hemocentros do país, residentes de enfermagem e enfermeiras da instituição (n=28), e está inserida no Plano Plurianual 2020-2023 do hospital. Na consulta é realizado anamnese, exame físico, exame FISH, análise da adesão à terapia domiciliar através do diário de episódios hemorrágicos e da quantidade de fator de coagulação ou outro tratamento administrado, treinamento da autoinfusão, imunotolerância, entre outros. Foram realizadas 1.436 consultas em 2021. 2. Obtenção do consentimento livre e esclarecido dos pacientes e/ou responsáveis para início dos tratamentos de profilaxia primária, imunotolerância e emicizumabe e envio dos dados ao Ministério da Saúde (MS). 3. Registro nacional de pacientes no Hemovida Web-Coagulopatias: Cadastro dos dados sociodemográficos, clínicos e tratamento dos pacientes. 4. Farmacocinética: Orientação dos pacientes dos procedimentos necessários para os testes farmacocinéticos (horário de administração do fator e coleta dos exames). Registro e análise dos dados clínicos individuais na plataforma myPKFiT. 5. Educação e treinamentos: Capacitação dos pacientes, familiares e profissionais de saúde de PSF e Unidades Básicas sobre a doença; diagnóstico; tratamento; armazenamento, reconstituição e autoinfusão ou infusão do fator de coagulação. Confecção de 9 vídeos educativos sobre reconstituição de fatores de coagulação para a plataforma Tuguy. 6. Pesquisa clínica e epidemiológica: Realização de pesquisas com equipe multidisciplinar e publicação de 14 artigos sobre hemofilia (2020 a 2022) especialmente nas revistas Haemophilia e International Journal of Hematology, e de 10 Resumos expandidos publicados em anais de congressos nacionais e internacionais (2018-2022).

O programa de cuidados facilita a coleta de dados centralizada de pacientes sobre locais de sangramento, tipos e doses do tratamento administrado, complicações do tratamento e avaliação da evolução musculoesquelética e outros resultados relatados pelos pacientes (sangramento, dor, dias de estudo ou trabalho perdidos, impacto da hemofilia sobre as atividades da vida diária).

O enfermeiro é um dos principais protagonistas do cuidado para pessoas com hemofilia, porque realiza educação em saúde do paciente e familiares, faz o treinamento para autoinfusão e infusão do fator em domicílio, realiza o FISH, cadastra os dados no Hemovida Web-Coagulopatias e no myPKFiT, monitora o progresso do tratamento, melhorando a qualidade, segurança e adesão ao tratamento.