Relatar caso em criança de 5 anos com Anemia Aplástica Severa (AAS) Associada à Hepatite (AAAH).

Relato de caso.

Masculino, 5 anos, iniciou quadro de adinamia, icterícia e colúria em fevereiro de 2022. Diagnosticada hepatite com hemograma normal, no município onde reside. Devido a piora laboratorial e nenhuma melhora clínica em 45 dias, foi transferido para investigação no HEC. Ao exame, criança ictérica sem outras alterações. Função hepática com padrão de lesão celular aguda: transaminases 1500‒2400, bilirrubina de 21 às custas de direta, sem insuficiência hepática. Já se observava bicitopenia com serie vermelha normal. Sorologias de hepatites e demais vírus: NR. Sorologia CMV IgM borderline com PCR neg e doenças autoimunes/inflamatórias: NR. Dosagens de C3 e C4, imunoglobulinas, ceruloplasmina, alfa-1-antitripsina e cobre: normais. TC abdome: ascite leve. Fígado, vesícula biliar e baço normais, hipodensidade periportal e adensamento da gordura no hilo hepático pouco específico. Ausência de dilatação biliar intra-hepática. Optou-se por não realizar biópsia hepática. Evoluiu em 3 semanas com melhora parcial da fç hepática, mas piora do hemograma. Biópsias (2) de medula óssea realizadas com 2 semanas de intervalo compatíveis com AAS com diminuição progressiva da celularidade global (10% e 5%). Pesquisa de quebras cromossômicas e de HPN: neg. Como o paciente não tinha irmãos e havia piora progressiva da pancitopenia com grande necessidade transfusional, optou-se por terapia imunossupressora com ATG e ciclosporina. Ao início da ATG: Hb 7 g/dL Ht 20% Leuc 500 Plq: 6.000; TGO/TGP: 308/568 U/L, BT/BD 3,4/2,5 mg/%, albumina 4 g/dL. Paciente tolerou bem a medicação. Atualmente (cerca de 3 meses após a ATG), encontra-se com provas de função hepática normais, em uso de ciclosporina, com critérios de resposta parcial – Hb = 11,4 g/dL Ht 34%, Leuc 1.600 ‒ 34% neutrófilos, Plq 51.000.

A Anemia Aplástica Associada à Hepatite (AAAH) é uma doença rara, observada em 1% a 5% dos novos casos de aplasia diagnosticados. Vários vírus têm sido relacionados a doença, embora o agente causal não seja detectado. A patogênese provavelmente está relacionada à desregulação de linfócitos T citotóxicos/reguladores, levando às alterações em fígado e medula óssea. O tratamento preconizado é o mesmo da AAS idiopática. Este paciente desenvolveu AAS em curto período após início do quadro clínico (< de 2 meses), não sendo encontrado agente causal, descartando anemia de Fanconi e outras causas de congênitas de hipoplasia/aplasia medular, doenças autoimunes e imunodeficiências. A possível hepatotoxicidade do tratamento imunossupressor acarretou aguardar possível recuperação espontânea antes da decisão pelo tratamento com ATG/CsA. A idade do paciente e o tempo curto de aparecimento da pancitopenia em relação ao início do quadro (< 2 meses) não são habitualmente descritos. Após 3 meses de tratamento, paciente está estável com função hepática normal e critérios de resposta parcial.

AAAH é uma doença rara, potencialmente fatal, necessitando tratamento imediato em serviço especializado. O relato do caso mostra que a terapia imunossupressora instituída, apesar das transaminases elevadas, contribuiu com desfecho favorável.