Relato de caso de paciente pediátrico diagnosticado com Anemia Aplástica (AA) no Hospital Estadual da Criança do Rio de Janeiro.

Estudo retrospectivo através de revisão de prontuários da paciente no Hospital Estadual da Criança e no Instituto Nacional de Câncer/ RJ.

G.C.S., feminina, 4 anos, natural do Rio de Janeiro. Iniciou quadro de palidez, anorexia e equimoses sendo encaminhada para o HEC para investigação de anemia e trombocitopenia graves. Realizada biópsia de medula óssea que evidenciou menos de 5% de tecido hematopoiético. Pesquisa para hemoglobinúria paroxística noturna e pesquisa de quebras cromossômicas negativas. Feito diagnóstico de AA grave. Devido à elevada necessidade transfusional e apresentando três irmãos HLA compatíveis, foi encaminhada ao centro de transplante do INCA e submetida a TCTH alogênico aparentado. Paciente apresentou doença enxerto versus hospedeiro com alteração cutânea grau II e alterações hepáticas leves. Paciente encontra-se em uso de ciclosporina e em seguimento ambulatorial.

A AAé uma doença rara caracterizada por pancitopenia periférica e medula óssea hipocelular sem displasia ou fibrose. Pode ser congenita, adquirida ou idiopática. As causas congênitas correspondem a 25%‒30% dos casos em crianças. As adquiridas podem estar relacionadas ao uso de farmacos, infeccoes, neoplasias, doenças sistêmicas, como as colagenoses, exposição à radiação ionizante e tóxicos industriais. A gravidade da AA é baseada em critérios laboratoriais: a) Moderada ou não severa: redução da celularidade medular e citopenia no sangue periférico não fechando critério para AA severa; b) AA severa: celularidade da medula < 25% e 2 dos 3 critérios seguintes: neutrófilos < 500 × 106L, plaquetas < 20.000 × 106L e reticulócitos < 60.000 × 106L; c) AA muito severa, preenche critérios da AA severa porém com neutrófilos < 200 × 106L. Pode ser difícil o diagnóstico diferencial com a síndrome mielodisplásica, sendo necessárias investigações complementares como pesquisa de HPN, Anemia de Fanconi e Disceratose Congênita, além de realização de cariótipo e pesquisa de monossomia do cromossomo 7 e trissomia do cromossomo 8. As infecções e hemorragias são as maiores causas de morbimortalidade, devendo ser avaliado o uso de antimicrobianos profiláticos. O tratamento precoce com agentes imunossupressores ou com TCTH está associado a um melhor prognóstico.

Houveuma melhora acentuada no tratamento nos ultimos anos, aumentando as taxas de sobrevida global dos pacientes com AA. O correto gerenciamento desta doença esta diretamente relacionada com uma investigacao diagnostica eficiente. Com o intuito de reconstituir a qualidade em hematopoiese, o TCTH vem se mostrando cada vez mais um tratamento eficaz com altas taxas de cura. Mas vale ressaltar que, mesmo apos o sucesso do tratamento, o acompanhamento da crianca ate a vida adulta faz-se necessario pelo risco de complicacoes tardias, assim como acompanhamento psicológico desde diagnóstico.