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Vol. 42. Issue S2.
Pages 2 (November 2020)
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Vol. 42. Issue S2.
Pages 2 (November 2020)
2
DOI: 10.1016/j.htct.2020.10.003
Open Access
ANEMIA APLÁSICA SEVERA: ASSOCIAÇÃO DE AGONISTA DE TROMBOPOETINA AO TRATAMENTO IMUNOSSUPRESSOR EM 1ª LINHA
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J.P.R. Oliveira, M.A.R. Assumpção, D. Lerner, M. Colares, A.C.S. Silva
Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), Passo Fundo, RS, Brasil
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Anemia Aplásica Idiopática (AAI) é uma doença rara, caracterizada por pancitopenia, associada à medula óssea hipocelular. As formas severa e muito severa, definidas por contagem de neutrófilos inferior a 500 e 200/mL, respectivamente, e plaquetas<20.000, requerem diagnóstico e tratamento imediatos, pois a gravidade das citopenias pode levar o paciente a óbito. Transplante de Medula Óssea (TMO) é o tratamento de escolha para pacientes jovens pelo potencial curativo. Porém, muitos pacientes são inelegíveis ao TMO, por idade avançada, condições clínicas desfavoráveis ou indisponibilidade de doador. Para os pacientes inelegíveis, o tratamento imunossupressor com Timoglobulina (ATG) associada a ciclosporina (CSA), é o tratamento padrão. Ambos os tratamentos apresentam morbimortalidade elevada, além de haver casos que não respondem à imunossupressão. Faz-se imprescindível otimizar o tratamento da doença, preservando a qualidade de vida e capacidade laborativa dos pacientes. Paciente G.G.C.T, 19 anos, previamente hígido, admitido na Emergência em 24/12/2018 por astenia progressiva no último mês e turvação visual iniciada poucos dias antes. Hemograma (HMG) com pancitopenia (Hb 6,7, Leuco 2.200–0/1/0/0/4/30/60/5, 26.000 plaq). Avaliação oftalmológica mostrou hemorragia retiniana bilateral. Ao exame físico apresentava celulite em quirodáctilo. Biópsia de medula óssea (BMO) com 15% de celularidade e pesquisa de clone HPN negativa. Mielograma e imunofenotipagem não mostraram infiltração por células imaturas, confirmando a hipótese inicial de AAI. Paciente jovem, sem comorbidades, elegível a TMO, porém sem doador aparentado, decidiu-se então por iniciar tratamento com ATG+CSA+eltrombopag. Eltrombopag foi iniciado na dose de 50mg/dia, com incremento semanal de 50mg, até alcançar o alvo de 150mg/dia. Nesse momento paciente apresentava plaq<10.000 e neut<200/mL. Como complicações apresentou piora transitória de enzimas hepáticas, resolvida após interrupção breve do eltrombopag, hemotórax maciço espontâneo, e infecção fúngica invasiva provável. Houve recuperação da leucometria um mês e meio após o início do tratamento, e melhora progressiva da anemia e plaquetopenia, com independência transfusional. CSA e eltrombopag foram mantidos por 6 meses, quando foi realizada BMO, que mostrou 90% de celularidade. Eltrombopag foi suspenso, porém, após 3 meses, enquanto ainda em uso de CSA em nível terapêutico, houve piora das citopenias, com retorno de necessidade transfusional. Após reintrodução do eltrombopag houve novamente melhora das citopenias e independência transfusional. Último HMG em junho/2020 com Hb 12,6, leuco 3.620, neut 1.828 e 39.000 plaquetas. O paciente encontra-se em programação de TMO Haploidêntico e após a 1ªalta, permaneceu durante todo o acompanhamento em regime ambulatorial, sem nenhuma intercorrência grave. AAI é uma doença grave e pode ter desfecho fatal. Após o diagnóstico são comuns internações por complicações infecciosas ou sangramentos e é comum o paciente permanecer afastado do trabalho por longos períodos ou de modo definitivo. TMO é um procedimento de elevada complexidade, disponível apenas em poucos centros no país, e muitos pacientes não têm doador disponível. Eltrombopag é uma medicação administrada por via oral, que pode beneficiar inúmeros pacientes com AAI severa, com incremento nas 3 linhagens hematológicas, contribuindo para manutenção de independência transfusional e qualidade de vida.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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