Objetivos: Avaliar os níveis de ADAMTS-13 em patogêneses como possível marcador prognóstico. Material e métodos: Revisão sistemática da literatura, composta por artigos científicos selecionados na base de dados PubMed (n =16), publicados no ano de 2020 e no idioma inglês. Foram utilizados os seguintes descritores: “ADAMTS-13 “e “prognostic marker “. Foram selecionados 11 artigos e excluídos os estudos com análise de outras variáveis (n = 5). Resultados: A proteólise deficiente do fator de von Willebrand, devido à redução da atividade de ADAMTS-13, resulta em trombos, ricos em plaquetas, disseminados na microcirculação. Desse modo, a deficiência de ADAMTS-13 é identificada em diversas patogêneses, incluindo: cardiopatias congênitas, disfunção cardíaca, coagulação intravascular disseminada, sepse e lúpus eritematoso sistêmico (LES). Em crianças com cardiopatia congênita, a degradação de multímeros do vWF foi demonstrada na maioria dos pacientes, sugerindo uma interação normal da proteína do vWF com as plaquetas e o endotélio, seguida por clivagem enzimática. Na disfunção cardíaca, um estudo demonstrou que o vWF e a ADAMTS-13 apresentaram significância estatística nas doenças cardiovasculares, provavelmente pela disfunção endotelial. A coagulação intravascular disseminada (DIC) resulta na liberação do vWF. Um estudo demonstrou que a atividade da ADAMTS-13 diminuiu, gradualmente, com base no escore de DIC e foi relacionada com o nível de antitrombina. Nos pacientes com baixa atividade de ADAMTS-13 houve baixa sobrevida em comparação com os pacientes com alta atividade de ADAMTS-13. A sepse é uma disfunção orgânica com risco de vida devido à resposta desregulada do hospedeiro da infecção. Em um estudo com 71 pacientes, com infecção bacteriana grave, os pacientes com sepse, internados na UTI, e pacientes em ventilação mecânica apresentaram níveis significativamente mais baixos de ADAMTS-13. Em outro estudo, os níveis de vWF e a relação vWF/ADAMTS-13 aumentaram progressivamente nos grupos: controle saudável, sepse e choque séptico, enquanto a ADAMTS-13, progressivamente, diminuiu. E em relação à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e ao LES, ambos apresentaram baixa atividade de ADAMTS-13 e a presença do inibidor de ADAMTS-13. Discussão: A falta de atividade da ADAMTS-13 causa aumento das concentrações de formas de fator de von Willebrand de alto peso molecular (trombótico) e aumento da agregação plaquetária. Nas cardiopatias congênitas e nas doenças cardiovasculares os níveis séricos de vWF estão relacionados à disfunção endotelial. Nos pacientes com DIC, a atividade da ADAMTS-13 está fortemente correlacionada com a gravidade da coagulopatia e mortalidade hospitalar. Já na sepse, com diferença estatisticamente significativa, os níveis de vWF e a relação vWF/ADAMTS-13 sugerem que esses biomarcadores podem desempenhar papéis importantes na estratificação de risco. Por último, pacientes com PTT e LES apresentaram falta ou diminuição de atividade da ADAMTS-14 o que resulta no aumento das concentrações de formas de vWF de alto peso molecular e agregação plaquetária. Conclusão: A ADAMTS-13 pode servir como importante marcador de diagnóstico e prognóstico de diversas patogêneses. Adicionalmente, podem servir como indicadores independentes de disfunção orgânica e mau prognóstico.