HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosO tumor de colisão consiste em duas ou mais neoplasias distintas em relação à morfologia e à imunohistoquímica, coexistindo em um único órgão. Também chamados de tumores sincrônicos, mantém bordas separadas, sem a presença de tecido não neoplásico entre os tumores primários. Na literatura, raros casos de linfomas associados a neoplasias sólidas foram descritos, sendo que o tipo histológico mais comum consiste no adenocarcinoma, com localização mais frequente no trato gastrointestinal. Em relação aos linfomas, a maioria dos casos compreende o Linfoma Não-Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LDGCB) (21,7%) e o Linfoma de zona marginal extranodal (21,4%). Já os sarcomas correspondem a cerca de 3,4% das neoplasias sólidas encontradas nos tumores de colisão, evidenciando a apresentação atípica de sarcoma histiocítico associado a LDGCB. Apresentam fisiopatologia ainda não completamente elucidada, com provável sinergia entre linfoma e neoplasia sólida envolvendo mecanismos de imunossupressão e de inflamação, com diagnóstico de linfoma frequentemente incidental. Não há diretrizes estabelecidas para graduação tumoral, estadiamento, prognóstico e tratamento de tais tumores. Contudo, para tumores de colisão originados de diferentes linhagens celulares, o estadiamento e a terapêutica podem ser aplicados para cada tumor separadamente. O manejo pode envolver cirurgia, se condições clínicas adequadas, radioterapia, se lesão única, de menores dimensões, e quimioterapia sistêmica para doença disseminada.
Descrição do casoPaciente do sexo feminino, 32 anos, previamente hígida, apresentando há dois anos crescimento progressivo de massa em hemitórax direito associada à febre vespertina intermitente e à perda ponderal involuntária de 22 kg (29% peso corporal). Realizada tomografia computadorizada de tórax que evidenciou massa retropeitoral à direita medindo 10 cm, linfadenomegalias supraclavicular à direita (até 8 cm), axilar à esquerda (até 3,5 cm), hilar à direita (até 2,3 cm) e subcarinal (até 3,6 cm) além de lesões líticas acometendo difusamente o arcabouço ósseo torácico, algumas com áreas de lise óssea e algumas com componente de partes moles, com compressão de parênquima pulmonar adjacente, em cabeças dos úmeros, escápulas, esterno, clavícula esquerda, esterno, arcos costais bilaterais e corpos vertebrais torácicos. Em serviço externo, realizada biópsia excisional de linfonodo cervical com diagnóstico inicial de Histiocitose de células de Langerhans. Após revisão, evidenciou-se neoplasia maligna sarcomatoide com expressão de marcadores de linhagem histiocitária ocupando cerca de 70% da amostra e LDGCB ocupando aproximadamente 30% do fragmento, com positividade difusa para os marcadores CD 43, CD20, PAX5 e CD79a, e negatividade para EBV. Instituídos 2 ciclos de R-CHOP para tratamento inicial de neoplasia hematológica, sem melhora do quadro clínico. Durante a internação a paciente apresentou Insuficiência Respiratória Aguda secundária à sepse de foco pulmonar, evoluindo a óbito.
ConclusãoDescrevemos uma apresentação incomum de tumores de colisão constituídos por Sarcoma Histiocítico e LDGCB, com diagnóstico patológico difícil. Representam uma rara condição clínica, com escassa literatura a respeito do tratamento e prognóstico. Faz-se necessário a realização de mais estudos para elucidação de sua fisiopatologia e para compreensão do tratamento mais adequado.




