Introdução: A Síndrome Nefrótica (SN) é classicamente definida como: proteinúria (> 40 mg/m2/hr), hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL), edema generalizado e hiperlipidemia na maioria dos casos. A perda de proteínas do plasma pela urina pode causar alteração nas concentrações proteicas no organismo, ocasionando complicações, dentre elas o tromboembolismo arterial ou venoso. Apesar da menor incidência comparado aos adultos, as complicações tendem a ser mais graves em crianças. Relato de caso: N.C.S.S., 9 anos, masculino, diagnosticado com síndrome nefrótica corticossensível em tratamento irregular com corticoesteróides. O paciente iniciou em janeiro de 2020 quadro de cefaleia frontal discreta. Algumas semanas depois, associado à cefaleia, o paciente iniciou quadro de edema, ganho de peso, vômitos, prostração, calafrios, oligúria e urina amarelo escura e espumosa, sendo internado no Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora. A tomografia computadorizada (TC) evidenciou áreas hiperdensas no interior do seio sagital. O fundo de olho revelou papiledema em ambos os olhos, indicando hipertensão intracraniana (HIC). A angiorressonância demonstrou falhas no enchimento do seio sagital superior, na confluência dos seios e em veias superficiais de alta complexidade compatíveis com trombose venosa recente. Foi iniciado tratamento com enoxaparina, transicionada para varfarina 7 dias, que foi mantida por 3 meses objetivando um RNI entre 2 e 3. Ademais, foi realizada otimização do tratamento da SN, além de tratamento para HIC com acetazolamida e topiramato, com melhora clínica e alta. Foi realizada nova angioressonância comparativa, demonstrando redução das falhas de enchimento no interior do seio sagital superior e confluência dos seios, além de não se observarem mais focos de restrição verdadeira à difusão no interior de veias superficiais nas regiões parietais e frontal esquerda, demonstrando melhora no quadro. Optou-se por suspensão da varfarina após três meses de anticoagulação, com consideração para tromboprofilaxia secundária em caso de descompensação da SN. Discussão: A incidência de trombose dos seios venosos cerebrais (TSVC) é rara em crianças, sendo de 0,67 casos por 100.000 crianças por ano além disso, é uma complicação incomum da SN. O estado de hipercoagulabilidade ocorre por influência de diversos fatores, como aumento da atividade pró coagulatória, perda urinária de antitrombina III, alteração do sistema fibrinolítico, trombocitose, aumento da ativação e agregação plaquetárias, hemoconcentração e hiperlipidemia. Pela raridade desta, o diagnóstico é dificultado, por isso é importante atentar-se a sintomas neurológicos em pacientes com SN. O paciente retratado apresentou sinais de hipertensão craniana, sendo solicitado a TC craniana, que juntamente à angiorressonância proporcionam um ótimo procedimento de triagem. O tratamento constitui medidas de suporte e sintomático. Utiliza-se heparina por 5 a 7 dias, seguida de anticoagulação oral com heparina de baixo peso molecular por 3 a 6 meses ou enquanto o doente apresentar proteinúria nefrótica, um nível de albumina < 2 g/dL ou ambos. Conclusão: Todo paciente com SN que apresentar sintomas neurológicos, deve se considerar o diagnóstico de TSVC. Exames de imagem devem ser solicitados imediatamente e, caso confirmado a suspeita, instalar precocemente o tratamento anticoagulante para reduzir a morbimortalidade.