Introdução: A amiloidose é um grupo heterogêneo de doenças originada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em tecidos e órgãos vitais, como o coração, o fígado e os rins. O comprometimento renal é comum, em sua maioria irreversível e associado a pior prognóstico, necessitando do uso de terapia de substituição renal e planejamento de transplante em casos selecionados. Objetivos: Relatar o caso de uma paciente com amiloidose sistêmica em remissão hematológica, necessitando de transplante renal para normalização completa do quadro clínico. Relato de caso: Paciente feminino, 62 anos, com diagnóstico de amiloidose sistêmica com comprometimento renal, oftálmico e cardíaco. Realizou nove ciclos de quimioterapia com VCD (velcade, ciclofosfamida e dexametasona) em 2017, mesmo período que iniciou as sessões de hemodiálise por fístula arteriovenosa. Durante o seguimento clínico referia parestesia em extremidades digitais, redução da acuidade visual e episódios de dispneia paroxística noturna. Foi constatado instalação progressiva de edema em MMII, dispneia aos pequenos esforços e amplas oscilações na pressão arterial, com elevação do peptídeo natriurético do tipo B. Apesar da possibilidade de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas, a paciente obteve resposta hematológica completa por meio do esquema VCD, com regularização da relação kappa/lambda livre e desaparecimento do componente M, além de normalização nos exames cardíacos e melhora visual. Entretanto, devido a perda definitiva da função renal, continuou realizando sessões de hemodiálise, com episódios frequentes de hipotensão nas sessões. O tratamento seguiu com observação e realização do transplante renal em 2019, com posterior normalização clínica e laboratorial do quadro renal. Discussão: As cadeias leves da proteína M, gerada pela discrasia de células plasmáticas, formam fibrilas insolúveis que quando depositadas na matriz extracelular do rim levam a proteinúria maciça e disfunção renal. O declínio na taxa de filtração glomerular pode progredir para doença renal em estágio terminal, mesmo em pacientes que alcançaram a resposta hematológica, necessitando de terapia de substituição renal. A hemodiálise crônica é associada ao aumento da morbidade, especialmente em pacientes hipotensos, com redução na qualidade e expectativa de vida. Em comparação, o transplante renal aumenta em aproximadamente 10 anos a expectativa de vida, e é uma excelente escolha em casos selecionados. Não existe consenso para elegibilidade do transplante renal, mas o paciente deve atingir, no mínimo, uma resposta parcial muito boa (VGPR) à terapia instaurada, com documentação da durabilidade da resposta que varia entre 6 a 12 meses. É importante excluir condições que impediriam o transplante, como envolvimento extra-renal da amiloidose e estado inflamatório subjacente, para prevenir a deposição amiloide recorrente no enxerto e o aparecimento de infecções. Não há recomendações específicas sobre regime imunossupressor, devendo ser seguido o protocolo dos centros de transplante locais. Conclusão: Pacientes com amiloidose mantidos em diálise crônica apresentam altas taxas de mortalidade, portanto o transplante renal deve ser considerado naqueles com durabilidade da resposta hematológica sem doença extra-renal, pois está associado a melhora da qualidade e aumento da expectativa de vida.