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Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
Vol. 47. Núm. S3.
HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
(Outubro 2025)
ID - 2842
Acesso de texto completo
RELATO DE CASO - GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCERTO EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
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FCMdS Santos, EB Mendes, JAZ Rosa, MEP Reder, MP Beltrame
Hospital Erasto Gaertner (HEG), Curitiba, PR, Brasil
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Vol. 47. Núm S3

HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo

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Introdução

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela translocação t(9;22)(q34;q11) que origina o gene de fusão BCR- ABL1, conhecido como cromossomo Philadelphia. Os inibidores de tirosina quinase (TKIs), como o imatinibe, mudaram o curso clínico da doença proporcionando altas taxas de resposta citogenética e molecular. Por outro lado, a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) representa um distúrbio plasmocitário pré-maligno, geralmente assintomático que pode preceder o desenvolvimento de mieloma múltiplo. A coexistência dessas duas condições hematológicas em um mesmo paciente é rara e pouco descrita na literatura.

Descrição do caso

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 73 anos, com quadro clínico de astenia, perda ponderal, inapetência e sudorese noturna. O hemograma inicial evidenciou leucometria elevada, anemia e plaquetose. A imunofenotipagem de medula óssea mostrou 0,64% de blastos mieloides e predomínio de células da linhagem neutrofílica (92%) com expressão aberrante do marcador CD56. O mielograma demonstrou hipercelularidade medular, com predominância da série granulocítica em todas as fases de maturação, sem displasia evidente. A análise citogenética e molecular confirmou o diagnóstico de LMC (10/2020), cariótipo 46,XY,t(9;22)(q34;q11;2)[18] e relação BCR::ABL1/ABL1 de 47,37%. O paciente iniciou tratamento com Imatinibe 400 mg/dia, obtendo resposta molecular após seguimento clínico e laboratorial (remissão molecular: transcrito indetectável). Durante o acompanhamento, observou-se piora do quadro de anemia, nova imunofenotipagem medular revelou discreta assincronia de maturação em precursores mieloides e padrão anormal da linhagem eritroide. O achado recente e relevante foi a detecção por citometria de fluxo de 1,8% de células plasmáticas clonais e 0,18% de plasmócitos normais, configurando um padrão imunofenotípico sugestivo de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) (07/2025). O painel inicial LMA/SMD Euroflow foi ampliado para a pesquisa de Mieloma Múltiplo (www.euroflow.org). Positividade para: CD27-/+ (39,0%), CD38++, CD81+ (37,4%), CD117+/++, CD138+, Beta-2 Microglobulina+/++, cadeia leve Kappa+/++ (citoplasma) e negatividade para: CD19, CD28, CD45, CD56, CD81, cadeia leve Lambda (citoplasma). Discussão: A MGUS em pacientes com LMC é uma condição raramente reconhecida e com poucos casos descritos na literatura. Sua origem é incerta, mas levanta hipóteses de transformação clonal induzida pela terapia com TKI, evolução de um clone instável ou a coexistência de dois clones independentes. Embora o uso de TKIs possa alterar o ambiente medular, não há evidências de relação causal. A hipótese de transformação clonal da LMC é improvável, dado a resposta molecular profunda e sustentada da doença.

Conclusão

Este relato reforça a necessidade de monitorização clínica contínua e avaliação abrangente dos pacientes com neoplasias hematológicas, mesmo em remissão molecular, na presença de novos sinais clínico-laboratoriais. A descrição de casos como este contribui para o reconhecimento de associações raras e para o avanço do conhecimento sobre a biologia clonal nas doenças hematológicas.

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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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