A presença de trombofilia adquirida ou hereditária gera uma tendência maior a ter um tromboembolismo venoso e arterial. Já pacientes portadores de anemia falciforme são suscetíveis a episódios trombóticos devido a sua principal manifestação clínica que são as crises vaso-oclusivas. Portanto, existe características que são importantes na clinica desta anemia como a persistência da hemoglobina fetal, que, por sua vez, serve de proteção contra o fenômeno trombótico. Relato de caso de uma paciente com risco exacerbado de trombose pela associação de trombofilia e anemia falciforme, esta que por sua vez veio com a permanência da hemoglobina fetal. J.P.C.S, feminina, 38 anos, procedente de Natal/RN, gestante, procura o serviço de hematologia com queixa de aborto espontâneo e parto prematuro, sendo solicitado exames laboratoriais hematológicos, inclusive a eletroforese de hemoglobina, cujo o resultado evidenciou uma elevação da hemoglobina S, 64% e da hemoglobina fetal, 29,7% demonstrando a presença de Anemia falciforme com Persistência Hereditária de Hemoglobina Fetal, justificando o curso clínico assintomático. Por outro lado, o resultado laboratorial também evidenciou hiperhomocisteínemia com mutação homozigótica do gene A1298C da MTHFR justificando o motivo pela qual o fator de proteção acima não tenha evitado trombose e complicações na gestação da paciente. Com isso, o médico interviu com enoxaparina sódica (heparina de baixo peso molecular) cessando as intercorrência em sua nova gestação. A anemia falciforme é caracterizada pela presença de crises vaso-oclusivas devido a polimerização da molécula HbS e sua alteração estrutural para a forma de foice. Portanto, os níveis de hemoglobina fetal tem importância na gravidade da evolução clínica e, em casos de persistência desta tem-se a inibição da polimerização evitando a falcização do eritrócito, reduzindo assim a vaso-oclusão – risco de trombose- e melhor curso clínico, como no nosso caso, sem sintomas. Por outro lado, como toda patologia é preciso se investigar os fatores predisponentes e no caso da trombose tem-se fatores além da anemia falciforme, como o envolvimento genético, mutação e concentração de homocisteína, estas que por sua vez aumentam consideravelmente o risco de doenças vasculares. Sendo assim, devido a sua complexidade, chama-se atenção para uma investigação completa, uma boa anamnese e história pregressa diante de uma condição clínica como trombose, pois, em uma única paciente pode-se ter fatores ditos como “de proteção”– anemia falciforme com persistência da hemoglobina fetal- e outros causais como mutação genética que pode se sobressair e não evitar as complicações como no caso acima, problemas na gestação. Este é um relato de caso de uma paciente gestante com uma história clinica rica e com duas vertentes a serem analisadas. A primeira que se da na descoberta de uma anemia falciforme com persistência da hemoglobina fetal explicando a falta de sintomatologia da paciente, mas, não justificando as intercorrências no parto. Entretanto, tem uma trombofilia que se sobressai e justifica as suas complicações, se fazendo em caráter de urgência a intervenção.