A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) adquirida é a principal microangiopatia trombótica em adultos. Trata-se de uma condição rara, potencialmente grave e com risco de vida, cuja mortalidade pode alcançar 90% quando não tratada. A PTT decorre de deficiência qualitativa ou quantitativa da ADAMTS13, resultando na formação e disseminação de trombos plaquetários que podem comprometer órgãos-alvo como coração, cérebro e pulmões. O reconhecimento precoce da doença, associado ao início imediato da terapia durante a fase aguda, reduz a mortalidade de cerca de 90% para menos de 15%. No que se refere ao tratamento, a introdução da plasmaférese representou um marco terapêutico, por corrigir a deficiência de ADAMTS13 e, simultaneamente, remover autoanticorpos patogênicos e citocinas capazes de ativar o endotélio. Porém, em casos agudos graves, refratários ou com recorrência, pode ser necessário associar terapias imunossupressoras, como corticosteroides, ciclofosfamida e Rituximabe.

Paciente feminina, 20 anos, negra, previamente hígida, apresentou equimoses em membros inferiores há cerca de 5 dias, sendo inicialmente atendida e liberada com encaminhamento para dermatologia. Poucos dias depois, evoluiu com novas lesões em outros segmentos, gengivorragia, melena, inapetência e fadiga intensa, sendo internada e transferida para hospital de referência. Exames iniciais mostraram plaquetopenia grave (4.000 mm3), hemoglobina 7,3 g/dL e sinais de hemólise (LDH 2.240 U/L, bilirrubina indireta 1,96 mg/dL, reticulocitose, esquizócitos e Coombs direto negativo). Pelo escore PLASMIC, foi classificada como alto risco para Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), sendo iniciado tratamento imediato com pulsoterapia de metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias, seguida de prednisona oral 1 mg/kg/dia, associada à plasmaférese diária. Durante o início do manejo, apresentou crise convulsiva generalizada. Realizou um total de 10 sessões de plasmaférese, mas apresentou resposta apenas parcial, sendo indicado Rituximabe, totalizando 4 doses semanais. No curso da internação, desenvolveu sepse por Klebsiella aerogenes multissensível, com boa evolução após retirada de cateter e antibioticoterapia guiada por cultura. O resultado do ADAMTS13 confirmou atividade <0,2%, corroborando o diagnóstico de PTT adquirida. Após a segunda dose de Rituximabe, houve ascensão sustentada das plaquetas, permitindo suspensão da plasmaférese. Recebeu alta em bom estado geral, com 422.000 plaquetas, mantendo acompanhamento ambulatorial e sem recidiva até o momento do relato.

Este relato ilustra um quadro típico de PTT refratária à plasmaférese, condição que ocorre em aproximadamente 10% a 20% dos pacientes. Nesses casos, o uso precoce de Rituximabe, anticorpo monoclonal anti-CD20, tem sido eficaz, apresentando taxas de resposta clínica entre 74% e 95%. Estudos evidenciam que a combinação do Rituximabe com a terapia padrão aumenta significativamente a recuperação plaquetária, reduz o tempo de hospitalização e diminui a incidência de recidivas, com remissão observada em até 89% dos casos em menos de um mês. Portanto, embora a plasmaférese continue sendo o pilar do tratamento da PTT, é fundamental o reconhecimento precoce da refratariedade para a rápida introdução de terapias imunossupressoras adicionais. O Rituximabe constitui uma opção bem estabelecida para obtenção de resposta clínica sustentada, melhorando o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes.