Relataremos caso clínico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica adquirida (PTTa) com recidiva de difícil manejo, reforçando a importância de investigar diagnósticos associados que contribuam para a refratariedade ao tratamento, assegurando o controle da doença e a prevenção de recidivas.

Paciente do sexo feminino, 22 anos, encaminhada para Hospital de Clínicas da Unicamp por equimoses, anemia e plaquetopenia (Hb 10,5 g/dL; leucócitos totais 9590 com diferencial normal e plaquetas 23.500 mm3), com presença de esquizócitos em esfregaço de sangue periférico. A avaliação laboratorial ainda evidenciava hemólise (reticulocitose de 404.000 mm3, LDH de 3.314 U/L e bilirrubina indireta de 5,33 mg/dL). Considerando o quadro clínico, recebeu o diagnóstico de PTT e foi tratada com 14 sessões de plasmaférese, prednisona 1 mg/kg/dia por 30 dias e quatro doses de vincristina. Na ocasião, a investigação adicional não encontrou nenhuma comorbidade associada. Dez anos após o primeiro episódio, apresentou recidiva com remissão após nove sessões de plasmaférese, quatro doses de rituximabe e corticoterapia por 30 dias. Novamente, o quadro foi classificado como idiopático. Em 2024, quatro anos depois, foi readmitida no hospital com astenia, sangramentos mucocutâneos e cefaléia. Nesse momento, exames laboratoriais mostravam com anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia (Hb 8,2 g/dL; leucócitos 7200 mm3; plaquetas 7.000 mm3, com esquizócitos presentes em acentuada quantidade; LDH 1.016 U/L, bilirrubina total 3,3 mg/dL; bilirrubina indireta 2,72 mg/dL e haptoglobina <30 mg/dL), com atividade de ADAMTS13 <0,2%. O tratamento inicial incluiu prednisona 1 mg/kg/dia, cinco sessões de plasmaférese e quatro doses de 100 mg de rituximabe. Nos 30 dias seguintes à alta, paciente foi readmitida por duas novas exacerbações, exigindo múltiplas sessões adicionais de plasmaférese, manutenção do corticoide e mais quatro doses de rituximabe 375 mg/m2. Para investigar essa evolução incomum, realizou PET-CT, que mostrou linfonodomegalias supraclaviculares e mediastinais (SUV máxima: 17,8) e nódulo pulmonar (SUV=7,4). A biópsia de linfonodos mediastinais revelou tuberculose ganglionar, que foi tratada com esquema RIPE (rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol). Paciente não apresentou novas recidivas desde então.

A PTT adquirida é condição rara e potencialmente fatal, causada por autoanticorpos que inativam a atividade de ADAMTS13, enzima responsável por clivar multímeros de alto peso molecular do Fator de Von Willebrand (FVW). A deficiência de ADAMTS13 e consequente acúmulo de multímeros ultragrandes de FVW leva à agregação e adesão plaquetárias exacerbadas, com formação de trombos em microcirculação e lesão orgânica isquêmica de órgãos e anemia microangiopática. Pela alta mortalidade, a PTTa deve ser tratada precocemente, ainda na suspeita do diagnóstico, com plasmaférese, corticoterapia e rituximabe na primeira linha. Para doença refratária, como a descrita nesse relato, a reavaliação do diagnóstico e a investigação de possíveis gatilhos associados são essenciais para o controle da doença. A PTT é uma doença rara, potencialmente letal e que deve ser tratada de forma precoce. Em casos refratários ou com recidivas frequentes, é essencial que o diagnóstico seja confirmado e que o tratamento de comorbidades associadas (infecção, neoplasia, gestação) seja realizado.