A Púrpura Fulminans Idiopática (PFI) é uma síndrome rara, descrita inicialmente na década de 90, associada à deficiência adquirida de Proteína S (PS). Classicamente, esse quadro é secundário à infecção viral por varicela-zóster ou herpesvírus humano 6, que induz a produção de autoanticorpos contra a PS. O mecanismo fisiopatológico mais plausível é a reação cruzada mediada por mimetismo molecular entre o vírus e a PS. Clinicamente, caracteriza-se por evolução rápida para necrose cutânea e elevada mortalidade. Até onde sabemos, relatamos os primeiros casos pediátricos brasileiros de PFI desencadeada por Citomegalovírus (CMV).

Paciente 1: Masculino, 8 anos, hematoquezia e lesões purpúricas puntiformes em membro inferior direito, há sete dias, que progrediram rapidamente para membro contralateral, região escapular e face. Ao exame: presença de lesões bolhosas de conteúdo hemático em membros inferiores e lesões equimóticas em tronco e face. Exames laboratoriais: Hb 4.5g/dL, leucócitos 42.170 mm3, plaquetas 59.000 mm3, fibrinogênio 34 mg/dL (VR 200‒393), TTPAr 1,45 (VR < 1,20), AP 56% (VR > 70%), Dímero-d > 128.000 ng/mL (VR < 500), ADAMTS-13 55% (40%‒130%), Coombs negativo, esquizócitos ausentes, PCR sangue CMV 10.882 UI/mL (VR não detectável). Apesar de antibioticoterapia e suporte transfusional, paciente evoluiu com piora das lesões cutâneas, sistêmica (ventilação mecânica, hemodiálise), trombose de veia jugular, artéria tibial posterior e safena magna. Quatro dias após admissão, PS livre 11% (61,5%‒142%), Proteína C funcional 162% (45%‒153%), mutação G20210A, Fator V Leidein e antifosfolípides negativos e biópsia de pele: vasculopatia trombosante. Recebeu reposição de Plasma Fresco Congelado (PFC) por 39 dias, Ganciclovir por 20 dias e anticoagulação terapêutica por oito meses. Tempo de internação: 3 meses. Sequelas: amputação transtibial bilateral, desarticulação interfalangiana distal de 4° e 5° quirodáctilos direitos, além das interfalangeanas proximais do 1° ao 5° quirodáctilos esquerdos. Após alta hospitalar: manteve necessidade de hemodiálise, PS livre 59,6% (dois meses após diagnóstico) e EXOMA normal. Paciente 2: Feminino, 1a 6m, irmã de Paciente 1, interna com quadro febril há uma semana, evoluindo com linfonodomegalia e máculas eritematovioláceas em membros inferiores. Exames laboratoriais: Hb 6.7g/dL, Leucócitos 16.000 mm3, Plaquetas 149.000 mm3, fibrinogênio indetectável, TP e TTPA incoaguláveis, Dímero-d > 50.000ng/mL, PCR CMV 13.545 UI/mL, PS indetectável, PC 47% (VR 59%‒147%). Recebeu PFC por 17 dias e anticoagulação terapêutica até normalização da PS livre 98% (8 meses após diagnóstico). Tempo de internação: 32 dias. Recebeu alta hospitalar sem complicações. PS dos genitores: normal.

A PFI é uma condição potencialmente grave cujo diagnóstico e tratamento são desafiadores. Diante da presença de lesões purpúricas com rápida evolução para necrose, especialmente em membros inferiores, associada à história de infecção recente, este diagnóstico deve ser considerado e a dosagem precoce de PS é essencial. O pronto reconhecimento e o início imediato do tratamento com anticoagulação e PFC são cruciais para prevenir complicações irreversíveis.