A síndrome TEMPI, descrita pela primeira vez em 2011, reúne cinco achados clínicos: Telangiectasias, Eritrocitose com Eritropoetina elevada, gamopatia Monoclonal, coleções Perinefréticas s e shunt Intrapulmonar. Trata-se de uma condição rara, com menos de 40 casos descritos mundialmente. Apresentamos o primeiro relato brasileiro documentado da síndrome, destacando sua apresentação atípica e o valor do reconhecimento precoce.

Homem, 57 anos, advogado, encaminhado em março de 2018 após detecção de hemoglobina elevada em consulta cardiológica de rotina. De antecedentes negava tabagismo, hipertensão bem controlada desde 2009, sem história pessoal ou familiar de neoplasias. Os exames laboratoriais demonstraram eritrocitose normocítica, leucócitos e plaquetas normais. Gasometria arterial e radiografia de tórax sem alterações. A mutação JAK2 V617F foi negativa. A eritropoetina sérica estava inicialmente em 40 mUI/mL, subindo progressivamente até 187 mUI/mL. A eletroforese de proteínas revelou pico monoclonal de 1,57 g/dL, com imunofixação confirmando IgG kappa e relação de cadeias leve livre Kappa/Lambda de 4,64. Biópsia de medula óssea evidenciou 4% de plasmócitos clonais. PET-CT sem alterações. Intervenções Terapêuticas AAS e sangrias terapêuticas periódicas (4-5/ano) com meta de Hb < 17 g/dL. Não houve sinais de hiperviscosidade, coleções perinefréticas ou shunt pulmonar. A partir de 2022, estabeleceu contato com o Dr. Sykes, que corroborou a hipótese de síndrome TEMPI. O seguimento clínico tem sido ambulatorial, com estabilidade clínica e hematológica,. A possibilidade de tratamento dirigido com bortezomibe ou daratumumabe foi apresentada e discutida com o paciente, que optou por seguimento conservador devido à boa resposta clínica com as medidas atuais.

Este caso ressalta a importância de aprofundar a investigação diante de eritrocitoses atípicas e/ou de gamopatias monoclonais de significado incerto. A experiência aqui descrita contribui, assim, para a divulgação sobre a síndrome TEMPI, ampliando o reconhecimento clínico dessa entidade ainda pouco conhecida.