O mieloma múltiplo é a neoplasia plasmocitária classicamente marcada pela presença de plasmócitos clonais infiltrando medula óssea associado a manifestações clínicas da doença: hipercalcemia, anemia, disfunção renal e lesões líticas. Eventualmente a proliferação plasmocitária pode ocorrer em forma de tumores formando os chamados plasmocitomas. Os plasmocitomas estão, geralmente, ligados a peças ósseas e raramente são de ocorrência extramedular. Nessas situações as localizações mais comuns são: vias respiratórias, trato gastrointestinal, sistema nervoso central, bexiga, tireóide, mama, testículos, glândulas parótidas e linfonodos. Objetivo: Este trabalho traz o relato de um caso muito raro de mieloma com plasmocitoma de acometimento ocular/palpebral.

Relato de caso: Homem, 60 anos, sem comorbidades prévias foi diagnosticado em agosto de 2020 com mieloma múltiplo IgA, ISS III. Iniciou tratamento com protocolo VTD (bortezomibe, talidomida e dexametasona) porém apresentou progressão de doença bioquímica após 3 ciclos. Foi então encaminhado para estudo clínico onde foi randomizado para tratamento com protocolo dara-VD (daratumumabe, bortezomibe e dexametasona). Na vigência do protocolo do estudo o paciente cursou com progressão de doença com plasmocitomas em crânio, gradil costal e úmero esquerdo. Foi nesse momento encaminhado para radioterapia e iniciado poliquimioterapia com protocolo VDT-PACE. Após cerca de três ciclos do tratamento atual o paciente apresentou quadro clínico de edema e hiperemia em olho direito. Devido histórico de plasmocitomas no crânio foi realizada tomografia computadorizada de crânio e órbitas que mostrou aumento das lesões osteolíticas na calota craniana e formação expansiva com densidade de partes moles, com leve captação de contraste, localizada na gordura extra-conal e na musculatura extrínseca do globo ocular direito. Foi iniciada quarta linha de tratamento com protocolo CED e radioterapia em olho direito que resultou em redução do tamanho do plasmocitoma, porém com perda da visão ipsilateral. Enquanto aguardava em fila para transplante de medula ósseo autólogo cursou com nova progressão de doença com massa plasmocitária intra-abdominal e quadro clínico de compressão/obstrução intestinal. Nesse momento paciente encontrava-se em tratamento com radioterapia e esquema oral contendo melfalano, prednisona e lenalidomida, porém meses depois intercorreu com suboclusão intestinal, infecção e óbito em março de 2023.

O tratamento do mieloma múltiplo vêm mudando muito nos últimos anos, diversas drogas novas têm permitido sobrevidas nunca alcançadas previamente. Porém o tratamento na rede pública de saúde ainda se encontra limitado. A despeito de tantas possibilidades terapêuticas alguns pacientes apresentam doença de perfil agressivo e refratário.

O plasmocitoma de apresentação atípica e extramedular é um desafio terapêutico pois por vezes pode requerer tratamento com radioterapia em locais nobres que pode cursar com eventos colaterais potencialmente fatais ou deixar sequelas significativas.