A Doença Falciforme (DF) é um conjunto de entidades clínicas decorrentes da presença da Hemoglobina S (HbS), que sob baixa oxigenação se polimeriza causando alterações no formato dos eritrócitos levando à hemólise crônica e a fenômenos vaso oclusivos. As estratégias terapêuticas que visam reduzir o nível de HbS são eficazes na prevenção e no tratamento de complicações relacionadas à doença. Nesse contexto, a exsanguineotransfusão parcial é uma estratégia eficaz, sendo uma modalidade de suporte transfusional que resulta em menor risco de acúmulo de ferro.

Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com DF incluídos no programa de exsanguineotransfusão parcial crônica do HCPA, bem como: indicações de inclusão no programa, impacto na quantidade de atendimentos hospitalares de urgência, variação dos níveis de hemoglobina variante, prevalência de sobrecarga de ferro, uso de quelante de ferro e aloimunização.

Estudo observacional retrospectivo incluindo os pacientes portadores de DF incluídos no programa de exsanguineotransfusão crônica da instituição no período de janeiro de 2015 a dezembro de 2023 acompanhados no ambulatório de Hemoglobinopatias do respectivo Serviço.

Foram identificados 257 pacientes com mediana de idade de 25 anos, 54,86% do sexo feminino, 61,1% da raça preta e 72,4% com o genôtipo HbSS. Desses, 17 (6,61%) fazem parte do programa de exsanguineotransfusão crônica, 58,82% do sexo feminino, com mediana de idade de 23 anos, todos com o genótipo HbSS. As principais indicações foram a prevenção secundária de acidente vascular cerebral (AVC) (58,82%) e a prevenção primária de AVC em pacientes com doppler transcraniano com velocidade crítica (11,76%). Durante o seguimento, 47,06% apresentaram sobrecarga de ferro. Destes, 29,4% apresentavam hiperferritinemia inicialmente, enquanto 23,54% tinham níveis de ferritina normais ao início do seguimento. Metade dos pacientes fizeram uso do quelante de ferro oral e 37,5% tiveram o uso suspenso por intercorrências clínicas. Os níveis de HbS tiveram média inicial de 50,3% enquanto as medições finais uma média de 43,68%. Após o início do programa, 70,6% dos pacientes apresentaram uma redução no número de visitas hospitalares, com a mediana inicial de 4 visitas e mediana final de 1 visita (p = 0,088). Apenas 3 pacientes desenvolveram aloanticorpos.

Em relação às características epidemiológicas, os dados foram consistentes com os encontrados na literatura. O maior número de pacientes incluídos no programa devido à prevenção primária e secundária de AVCs, destaca a importância e grau de evidência da exsanguineotransfusão nesses desfechos. Observou-se, uma elevada prevalência na sobrecarga de ferro entre esses pacientes, bem como a redução nos níveis médios de ferritina ao longo do acompanhamento. Os níveis de hemoglobina S e visitas hospitalares também sofreram reduções, entretanto, o último não demonstrou relevância estatística. Ademais, a ocorrência de aloimunização foi baixa entre a população estudada.