Objetivo: Descrever o caso de uma paciente com diagnóstico de síndrome de Evans cursando com infecção por SARS-CoV-2. Métodos: Relato de caso baseado em coleta de dados de prontuário clínico e revisão bibliográfica. Descrição do caso: Menina, 2 anos e 3 meses de idade, em acompanhamento em serviço de referência com diagnóstico de síndrome de Evans desde março de 2019. Desde o diagnóstico apresenta frequentes recidivas, com necessidade de tratamento com imunoglobulina e uso de corticoterapia. Foi admitida no pronto atendimento devido a quadro de equimoses difusas no corpo há 3 dias, sem traumas ou outras queixas associadas. Negava febre, tosse, obstrução nasal ou outros sintomas. Paciente vinha em regressão de corticoide (1 mg/kg/dia). Exame físico: bom estado geral, corada, sem alterações hemodinâmicas, presença de equimoses difusas pelo corpo, sem sangramentos externos espontâneos. Exames laboratoriais: hemoglobina 14 g/dL; hematócrito 41%; leucócitos 8.210/mm3 (6568 neutrófilos, 1338 linfócitos); plaquetas 9.000/mm3; reticulócitos 1,08%/61.000/mm3; DHL 380 U/L. Solicitado RT-PCR para SARS-CoV-2, com resultado positivo. Optou-se pela infusão de imunoglobulina durante 2 dias, sem intercorrências. Paciente seguiu estável, com melhora das equimoses e sem outros sintomas, e recebeu alta hospitalar no quarto dia de internação com novo hemograma revelando 67.000 plaquetas/mm3 e hemoglobina 14 g/dL. Discussão: A síndrome de Evans é caracterizada pelo desenvolvimento sequencial ou simultâneo de trombocitopenia imune e anemia hemolítica autoimune, com ou sem associação à neutropenia. É uma doença crônica, de etiologia desconhecida, incomum na infância e caracterizada por recidivas frequentes, apesar da terapêutica. Agudizações podem ocorrer na vigência de infecções virais e bacterianas. Pacientes acometidos são habitualmente dependentes de terapia imunossupressora prolongada. A infecção pelo SARS-CoV-2 tem sido associada a uma grande variabilidade de sintomas, desde um quadro leve ou assintomático até uma síndrome respiratória aguda grave (SARS). Alterações hematológicas em pacientes com SARS-CoV-2 são comuns e incluem sobretudo linfopenia e trombocitopenia. A maior parte das crianças infectadas tem um curso assintomático ou manifestações clínicas leves, com bom prognóstico, porém até o momento estudos em crianças com doenças hematológicas benignas acometidas pela novo coronavírus são escassos. No caso descrito, a infecção pelo SARS-CoV-2 pode ter sido a causa direta da plaquetopenia ou um gatilho para a exacerbação da plaquetopenia da síndrome de Evans. Conclusão: Informações sobre a infecção pelo SARS-CoV-2 em pacientes com doenças hematológicas benignas ainda são pouco descritas na literatura. Neste relato, a paciente com diagnóstico de síndrome de Evans e em uso de corticoide apresentou evolução sem complicações respiratórias, evoluindo favoravelmente.