A Necrose de Medula Óssea (NMO) é rara, decorrente de isquemia da microcirculação medular, e cursa com citopenias. A Síndrome Antifosfolípide (SAF) pode precipitar tromboses e constitui gatilho incomum de NMO. O objetivo deste trabalho é relatar quadro, investigação etiológica e tratamento de adulto jovem com tnecrose de medula óssea no contexto de SAF primária.

Homem jovem, portador de talassemia minor, com dor abdominal desde janeiro/2024; angio-TC evidenciou trombose de ramos portais (segmentos II/III). Evoluiu com pancitopenia progressiva, necessitando suporte transfusional. Em fevereiro/2024, mielograma e biópsia medular mostraram avaliação morfológica prejudicada por provável necrose medular e achados compatíveis com lesão isquêmica/infarto; a imunofenotipagem revelou amostra inviável (5,2% de viabilidade). Na investigação de trombose em sítio atípico, apresentou anticoagulante lúpico fortemente positivo e anticardiolipina IgG em alto título; posteriormente, anti-β2-glicoproteína I IgG > 100, sustentando SAF primária. Sem resposta à pulsoterapia com metilprednisolona, instituiu-se imunoglobulina por 5 dias, com melhora das citopenias. Recebeu alta em anticoagulação oral com varfarina. Em 12 semanas, repetiu-se a sorologia, confirmando SAF.

A NMO decorre de hipóxia medular por micro/macrotrombose, inflamação e disfunção endotelial. Na SAF, aPL ligados à β2-glicoproteína I ativam endotélio, monócitos e plaquetas, gerando fenótipo pró-trombótico e pró-inflamatório, por vezes com participação do complemento. Neste caso, a tríade trombose portal em sítio atípico, positividade robusta e persistente para aPL (LAC, aCL e anti-β2GPI) e biópsia com sinais de lesão isquêmica sustenta a SAF como causa da NMO. Fatores inflamatórios podem atuar como gatilhos. A pancitopenia de instalação rápida, o aspirado/IMF inviável e a ausência de evidência neoplásica em imagem favorecem etiologia não clonal. Houve recuperação hematológica após IVIG, após falha da pulsoterapia. O manejo combinou suporte transfusional, imunomodulação e anticoagulação com varfarina, com evolução ambulatorial favorável. Conclui-se que, em pacientes com SAF evoluindo com pancitopenia associados a trombose em sítios incomuns, deve-se suspeitar de NMO. A associação de aPL em alto título, evento trombótico e biópsia isquêmica orienta diagnóstico e tratamento. Intervenção precoce com suporte, anticoagulação e imunomodulação pode reverter a falência medular e prevenir recorrências.