Objetivo: Relatar um caso de leucemia mieloide aguda, de cariótipo intermediário com acometimento extramedular em pele e gânglios linfáticos. Materiais e métodos: Paciente do sexo feminino, 62 anos, iniciou com história de astenia e, após 21 dias, evoluiu com escarro hemoptoico. Ao exame físico, apresentava lesões maculares, múltiplas e agrupadas, no membro superior esquerdo, nas regiões da axila, fossa cubital e palma da mão. O hemograma evidenciava leucocitose de 94.000 às custas de blastos, diagnosticada por meio com Leucemia Mieloide Aguda e cariótipo: 46, XX, (inv 16) (p13q22) [15]/46XX [5]. Discussão: A LMA é definida como uma doença hematológica maligna monoclonal, caracterizada pela produção anormal de blastos na medula óssea e pelo consequente prejuízo na produção das células sanguíneas normais. Sua incidência aumenta com a idade; 80% dos casos ocorrem em adultos. As manifestações clínicas são decorrentes da anemia, neutropenia e plaquetopenia, como por exemplo manifestações hemorrágicas, sintomas anêmicos e infecções. Pode ocorrer ainda perda de peso, anorexia e infiltração em outros órgãos do corpo. O acometimento extramedular da pele corresponde a uma manifestação rara (13%) que se caracteriza pela infiltração da pele por células leucêmicas; tais lesões dermatológicas podem preceder as alterações hematológicas, podem sere concomitantes a ela ou coincidir com a piora da neoplasia. As lesões podem ser totalmente inespecíficas e variáveis, manifestando como rash eritematoso maculopapular ou purpúrico, eritrodermia ou urticária. Já as lesões específicas, que podem ser múltiplas ou solitárias, apresentam-se como pápulas, nódulos ou placas infiltradas e endurecidas que podem acometer qualquer localização da pele. Essas lesões podem ser assintomáticas ou provocarem leve prurido ou dor. Resultados: A paciente recebeu tratamento quimioterápico de indução com Citarabina e Daunorrubicina (esquema 3 + 7), seguido de três ciclos de consolidação com citarabina em altas doses. Apresentando remissão hematológica com presença de 0,05% de blastos mieloides anormais (doença residual mínima positiva). Após o 3° ciclo paciente foi encaminhada para transplante alogênico de medula óssea do irmão 100% compatível. Conclusão: Esse caso apresenta uma paciente com leucemia mieloide aguda com leucocitose intensa ao diagnóstico, cariótipo intermediário e acometimento extramedular, classificada com doença de alto risco. Após o 3° ciclo de consolidação foi possível internar para o transplante de medula óssea alogênico aparentado 100% compatível e encontra-se realizando o procedimento.