HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosO linfoma plasmablástico (PBL) é uma neoplasia agressiva de células B maduras, com diferenciação plasmocitária e imunofenótipo CD138+ com marcadores B clássicos negativos. Corresponde a <3% dos linfomas não Hodgkin, com maior prevalência em pessoas infectadas por EBV e HIV. O diagnóstico é difícil e, em PVHA, imunossupressão, coinfecções e menor tolerância à quimioterapia dificultam o manejo e agravam o prognóstico.
Descrição do casoHomem, 26 anos, PVHA em uso irregular de TARV, CD4 84 cél/mm3 e CV 771 cópias, investigado por bicitopenia (Hb 7,3; Plaq 36 mil), linfadenomegalia periférica e hipergamaglobulinemia. Sorologias infecciosas negativas; eletroforese e imunofixação de proteínas séricas com hipergamaglobulinemia policlonal; imunofixação urinária 2,83 g/24h policlonal; mielograma com discreta plasmocitose reativa. TC de corpo inteiro: linfonodomegalias periféricas/intratorácicas. Durante a investigação apresentou SLT espontânea (critérios laboratoriais + disfunção renal), manejada sem necessidade de hemodiálise. Biópsia de linfonodo cervical: CD20–, CD5-, CD45+, CD138+, BCL2+, BCL6-, Ciclina D1-, CD10 indisponível, K167 não descrito (compatível PBL). PET CT e BMO não foram realizadas pela gravidade clínica do paciente. Gamaglobulinas séricas e urinárias secundárias aos fenômenos associados ao perfil plasmocitário do linfoma. Iniciado DA-EPOCH, com 1º ciclo complicado por neutropenia profunda e pneumonia com necessidade de manejo em UTI por sepse. Ademais, evoluiu com sonolência e rigidez nucal; TC de crânio sem alterações; LCR turvo, células 1560 (neutrófilos 80% linfocitos 20%, proteínas 655, com painel viral/bacteriano e culturas para fungos/BK negativos; RNM encefálica com alteração de sinal em lobos frontais inferindo lesão tóxica. Achados clínicos seguiram nexo temporal com a QT profilática intratecal administrada no 1º ciclo. LCR de controle com recuperação expressiva da celularidade de proteinorraquia, sendo inferido quadro de meningite asséptica pós QT intratecal. 2º e 3º ciclos transcorridos sem intercorrências infecciosas relevantes, omitida QT intratecal, neutropenia profunda ainda presente e impossibilitando incremento no nível do esquema DA-EPOCH. Prestes a iniciar 4º ciclo paciente evolui com febre, sintomas gripais e TR COVID+. Iniciada quarentena de 21 dias conforme protocolo institucional. Aguarda retomada ao tratamento quimioterápico. PBL é incomum na população geral, mas representa até 10% dos linfomas em PVHA. Nessas coortes, imunossupressão e coinfecções complicam o manejo. O tratamento carece de padronização: regimes CHOP têm baixa eficácia, enquanto DA-EPOCH é amplamente utilizado, com respostas melhores; combinações com bortezomib ou daratumumabe têm mostrado benefício inicial. A toxicidade da quimioterapia sistêmica, e em casos selecionados da intratecal, podem impactar SNC e tolerância global ao tratamento.
ConclusãoEste caso evidencia os desafios do PBL em PVHIV. Com o DA-EPOCH, isolado ou em combinação, como principal opção, o sucesso depende de integração entre hematologia, infectologia e cuidados intensivos, além de suporte otimizado e vigilância precoce de complicações.
Referências:
Castillo JJ, Bibas M, Miranda RN. The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015;125(15):2323–30. doi:10.1182/blood-2014-10-567479.
Recent multicenter experience and treatment patterns showing DA-EPOCH predominance and new combinations (V-DA-EPOCH, daratumumab+DA-EPOCH). Blood supplement / multicenter reports 2020–2024.




