Objetivo: Relatar um caso de Linfoma Difuso de Grande Células B (LDGCB), variante anaplásico (CD 30+), com infiltração hepática, do Hospital de Base de São José do Rio Preto (HB-SJRP). Metodologia: Os dados foram obtidos por revisão do prontuário, após autorização prévia do paciente. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 21 anos, sem comorbidades prévias, iniciou o quadro com linfonodomegalia generalizada, astenia, febre, sudorese noturna e perda de peso. Em serviço externo foi feito a hipótese diagnóstica de toxoplasmose, devido a sorologia com IgM e IgG positivas; o tratamento foi iniciado (sulfadiazina, pirimetamina e ácido folínico), e o paciente evoluiu com hepatite medicamentosa, sendo suspensas as medicações. O mesmo apresentou melhora das transaminases, porém persistindo com plaquetopenia e sintomas B. As demais sorologias foram negativas (hepatite A, B, C, D e E, HIV, citomegalovírus, Epstein- Barr e dengue). Optado, então, por realizar biópsia de linfonodo cervical, que evidenciou linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), variante anaplásico, CD30 positivo. Após o resultado da biópsia, paciente foi encaminhado ao nosso serviço, solicitado tomografia computadorizada por emissão de pósitrons (PET-CT), com o seguinte resultado: hipermetabolismo em linfonodos supra e infra diafragmáticos (maior SUV em linfonodo axilar à direita: 37,3), no fígado (SUV de 20,5) e ossos (maior SUV de 21,1), de provável origem neoplásica. Proposto tratamento com R- CHOP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona). No entanto, devido às péssimas condições clínicas e alta carga tumoral, foi iniciada citorredução com dexametasona 40 mg, por 4 dias. O paciente evoluiu com úlcera duodenal perfurada, com necessidade de abordagem cirúrgica, piora da função hepática, encefalopatia hepática e síndrome hepatorrenal, com necessidade dialítica. Adicionalmente, um choque séptico de foco abdominal levou o paciente a óbito. Discussão: O linfoma difuso de grande células B (LDGCB) é o subtipo de linfoma não Hodgkin (LNH) mais comum. Corresponde a cerca de 30-40% dos LNH em adultos. O subtipo anaplásico dos LDGCB representa cerca de 3,4% desses linfomas, sendo um subtipo bastante incomum. Os resultados em relação a prognóstico ainda são controversos na literatura; a maioria dos estudos demonstram que o LDGCB variante anaplásico apresenta-se mais frequentemente com estadiamento avançado, envolvimento extranodal, valores elevados de desidrogenase láctica (DHL), sintomas B e alto IPI escore, quando comparado aos LDGCB comuns. A imunofenotipagem e as alterações moleculares de tais linfomas mostram maior expressão de CD30, fato este que, apesar de divergências na literatura, estaria associado a um pior prognóstico, principalmente devido à sua elevada associação com a mutação do TP53. A expressão de CD30 nos leva a considerar novos estudos que mostrem a eficácia de drogas para tratamento de LDGDB variante anaplásico com CD30+, como brentuximab vedotin. Conclusão: O LDGCB variante anaplásico apresenta características genéticas e alterações moleculares que o diferem do LDCB comum. A importância do reconhecimento deste linfoma se dá pela maior agressividade da doença e prognóstico desfavorável.