Cerca de 20% dos pacientes com diagnóstico de linfoma de zona marginal irão apresentar algum fenômeno autoimune, podendo este inclusive ser a manifestação inicial da linfoproliferação.

Paciente do sexo feminino, 63 anos, com histórico prévio de síndrome de Evans (diagnosticada em 2017, em corticoterapia com prednisona desde a época do diagnóstico), interna no hospital em março de 2024 com novo quadro de pancitopenia. Em investigação laboratorial, visto mudança no padrão da hemólise: agora mediada por complemento (teste da antiglobulina direta monoespecífico com positividade apenas para fração do complemento C3d – de se destacar, diferente do apresentado ao diagnóstico de síndrome de Evans, positivo apenas para IgG); pesquisa de crioaglutininas positiva, com título de 1:2. Procedido investigação etiológica de anemia hemolítica por anticorpos frios: tomografias de corpo inteiro sem evidências de linfonodomegalias, porém com volumosa esplenomegalia (estimada em 24,5 cm); biópsia de medula óssea sem achados significativos, apenas hipercelularidade às custas das 3 linhagens. Em imunofenotipagem de sangue periférico, detectado clone de células B maduras, compatível com linfoma de zona marginal. Pelo grande volume de doença, iniciado tratamento com quimioimunoterapia (rituximabe, ciclofosfamida, vicristina e prednisona), com paciente recebendo alta para seguimento ambulatorial. Paciente atualmente em seguimento ambulatorial, após 8 ciclos de R-CVP, com normalização das contagens ao hemograma e redução da esplenomegalia (baço em última tomografia com 19,4 cm). É conhecida a associação de linfoproliferações B de baixo grau (tal qual o linfoma de zona marginal) e fenômenos da autoimunidade. Como é o caso de muitas linfoproliferações indolentes, nem sempre existe indicação de tratamento ao diagnóstico, sendo este instituído - no caso do linfoma de zona marginal esplênico - quando existe esplenomegalia sintomática, citopenias (por infiltração medular ou mesmo pelo hiperesplenismo), ou sintomatologia constitucional atribuível à doença. Dentre as opções terapêuticas, estão rituximabe em monoterapia, rituximabe + quimioterapia ou mesmo esplenectomia, todas no geral com boas taxas de sobrevida livre de progressão e sobrevida global.

O caso em questão mostra uma paciente com diagnóstico de síndrome de Evans, evoluindo com desenvolvimento de linfoma de baixo grau 7 anos após o diagnóstico inicial do distúrbio autoimune (no momento do diagnóstico da neoplasia, paciente já apresentava critérios para tratamento). O presente relato visa ressaltar a associação entre as duas entidades, devendo as linfoproliferações de baixo grau sempre serem consideradas no diagnóstico diferencial de anemias hemolíticas autoimunes inicialmente classificadas como “primárias”.