O linfoma de células NK/T extranodal está associado à presença de sintomas B, comprometimento de 2 ou mais locais extranodais, envolvimento de linfonodos ou de medula óssea. A mediana de sobrevida global nesses pacientes é de apenas 8,6 meses.1 É um câncer raro e de alta agressividade, cuja patogênese, por vias desconhecidas, está ligada ao vírus Epstein-Barr (EBV).2,3

Paciente masculino, 43 anos, com HMP de atopias, foi encaminhado para investigação de perda ponderal de 4 kg em três meses, associado a derrame pleural moderado e ascite. Toracocentese com retirada de 1300 mL de líquido amarelado, com análise compatível com quilotórax, linfocitose de 79%, cultura negativa e ADA de 36. Imunohistoquímica (IHQ) identificou população linfocitária T com expressão de CD56 e EBV +. A RM de abdome mostrou ascite volumosa, hepatomegalia (20,9 cm), esplenomegalia (16,5 cm), sem linfonodomegalias significativas. PET-CT não evidenciou lesões com atividade metabólica relevante para neoplasia. Exames sorológicos negativos para HIV, CMV, HTLV e hepatites virais. A pesquisa para EBV com IgG reagente de alta avidez, IgM reagente e carga viral de 13.565 UI/mL (log 4,13), realizado tratamento com ganciclovir. IHQ de biópsia hepática com população esparsa de linfócitos T CD56+ em sinusoides. Imunofenotipagem (IFT) do líquido ascítico revelou fenótipo NK anômalo (CD56+, CD16+, CD26 parcial, CD8 parcial, CD2+ e ausência de CD30, HLA-DR, CD5, CD34, CD25, CD57, TCR α/β e TCR γ/δ), sugestiva de processo reacional ou neoplásico. Iniciado uso de prednisona, com melhora dos sintomas. Paciente retorna com febre vespertina e lesões de pele. Biópsia cutânea que evidenciou infiltração de linfócitos T CD56+, EBV +, com epidermotropismo, foliculotropismo e comprometimento perineural. IFT de sangue periférico mostrou pequena população de linfócitos NK com imunofenótipo igual ao do líquido ascítico e linfopenia global. Diagnosticado com linfoma T/NK extranasal, estágio IV, com acometimento de fígado, pele e pleura. O paciente iniciou tratamento com quimioterapia protocolo SMILE, com boa resposta em C1 e C2, contudo progrediu com diplopia e febre dias antes de iniciar C3. IFT de líquor com presença de população clonal que expressa CD45, CD2, HLA- DR, CD56 e CD16 fraco; e que não expressa CD5, CD4, CD19, CD3 e CD7 e apenas 7,1% da população com expressão de CD30. Iniciado pembrolizumab como terapia ponte para TCTH Alogênico aparentado.

Este caso ilustra a agressividade do linfoma NK/T extranasal associado ao EBV, com evolução infiltrativa e refratariedade precoce ao protocolo SMILE, sendo que o envolvimento do SNC agrava ainda mais o prognóstico. Além disso, o linfoma de células NK/T extranasal é uma neoplasia rara e agressiva, com sobrevida curta apesar do tratamento o que traz desafios no manejo desses pacientes.