A linfohistiocitose hemofagocítica é uma condição inflamatória rara, caracterizada pela hiperativação de macrófagos e linfócitos T, com produção excessiva de citocinas e comprometimento multissistêmico. Pode ser primária ou secundária a infecções, doenças autoimunes ou neoplasias, especialmente linfomas T em adultos. O diagnóstico é complexo, requer alta suspeição clínica e exclusão de outras causas. Este trabalho relata um caso de forma secundária associada a linfoma T, destacando desafios diagnósticos e terapêuticos.

Paciente masculino, 19 anos, previamente hígido, apresentou início súbito de febre alta, cefaleia, odinofagia, dor difusa, artralgia incapacitante, mialgia e rash cutâneo pruriginoso. Recebeu tratamento sintomático inicial, porém manteve febre, vômitos, astenia acentuada e persistência do exantema, retornando múltiplas vezes ao atendimento médico sem definição diagnóstica. Na terceira semana de evolução, foi internado por alterações laboratoriais significativas, incluindo pancitopenia, ferritina de 83.778 ng/mL, hipertrigliceridemia e discreta elevação de transaminases. Evoluiu com febre diária, calafrios, linfadenopatia generalizada e lesões cutâneas descamativas e pruriginosas. A investigação para causas infecciosas, reumatológicas e neoplásicas foi negativa, e o ecocardiograma transtorácico descartou endocardite infecciosa. A biópsia de linfonodo supraclavicular confirmou linfoma de células T como fator desencadeante da LHH. O paciente foi transferido para o Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia, onde iniciou dexametasona endovenosa, antimicrobianos de amplo espectro e protocolo quimioterápico. Apresentou resposta inicial favorável, mas interrompeu o tratamento por depressão grave. Houve retorno de seguimento do serviço, após 5 meses do último ciclo de quimioterapia, com realização de PET-CT sem evidências de atividade de doença. Atualmente, em seguimento clínico no serviço com retornos precoces. A LHH secundária a neoplasias hematológicas é frequente em adultos, e o diagnóstico precoce da causa de base é determinante para o sucesso terapêutico. A confirmação pode ser dificultada pela inespecificidade dos sintomas e sobreposição com outras síndromes inflamatórias (GRIFFIN et al., 2020). O paciente relatado apresentou critérios diagnósticos propostos pelo Histiocyte Society, como febre, citopenias, organomegalia e envolvimento neurológico. A elevação expressiva da ferritina, hipertrigliceridemia, hipofribronogenemia e pancitopenia contribuíram para a suspeita de LHH. O diagnóstico definitivo foi possível após biópsia ganglionar que evidenciou linfoma de células T. O tratamento combinado com imunossupressão e quimioterapia possibilitou remissão inicial, porém, a descontinuidade terapêutica por fatores psicossociais evidencia a necessidade de um acompanhamento multiprofissional. Casos como este evidenciam a relevância do suporte contínuo para assegurar a adesão terapêutica.

Este caso evidencia a relevância de incluir a LHH no diagnóstico diferencial de febre prolongada associada a manifestações sistêmicas em pacientes adultos. Ressalta-se que a identificação precoce da etiologia e a continuidade do tratamento, com abordagem dos fatores emocionais e psicossociais envolvidos, constituem medidas essenciais para a obtenção de melhor prognóstico.