HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosA leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo específico da leucemia mieloide aguda (LMA), caracterizado por uma translocação no gene RARA, no cromossomo 17, e pela presença de promielócitos anormais na medula óssea. A incidência anual nos EUA é de 0,08 por 100.000 habitantes e representa de 5 a 10% dos casos de LMA, com maior incidência em latino-americanos e sem predileção por gênero. A mediana de idade ao diagnóstico varia entre 20 e 59 anos. Sua etiologia é desconhecida, embora alguns casos estejam associados à exposição prévia a terapias citotóxicas.
Descrição do casoPaciente masculino, 31 anos, com diagnóstico prévio de doença de Crohn ileal fistulizante em uso regular de adalimumabe (14/14 dias desde março de 2024), procurou atendimento com queixa de sangramento gengival e aparecimento súbito de hematomas espontâneos em membros superiores, inferiores e tronco, além de lesões orais sangrantes. Relatava também, hematoma persistente na perna esquerda após trauma leve, sem outros sintomas associados. Ao exame físico, apresentava-se hipocorado, com múltiplos hematomas pelo corpo, petéquias, e lesões ulceradas com crostas em lábios. Exames laboratoriais de admissão evidenciaram anemia (Hb 8,3 g/dL), leucocitose (13.710/mm3) com 80% de blastos, plaquetopenia grave (8.000/mm3) e fibrinogênio reduzido (125 mg/dL). Esfregaço de sangue periférico evidenciou anisocitose, células blásticas com bastonetes de Auer e trombocitopenia verdadeira. Aspirado de medula óssea com imunofenotipagem revelou infiltração por 91,1% de blastos com fenótipo compatível com leucemia mieloide aguda. Realizado FISH que confirmou fusão PML:RARA, diagnosticando leucemia promielocítica aguda (LPA).
ConclusãoNeste caso, um paciente jovem, portador de doença inflamatória intestinal e em uso de terapia imunossupressora com anti-TNF-α, evoluiu com leucemia promielocítica aguda. Em 2009, a FDA relatou 44 casos de LMA em pacientes que faziam uso de inibidores de TNF-α (para todas as indicações). Além disso, vários relatos de caso recentes mostraram uma associação entre o adalimumabe e LMA. Embora até o momento não exista comprovação de uma relação causal entre esse tipo de tratamento e o desenvolvimento de LPA, o relato ressalta a importância da vigilância clínica e do acompanhamento longitudinal para a identificação de possíveis ocorrências semelhantes
Referências:
Chauffaille Mde L, Kerbauy FR, Rego EM, Pasquini R, Fagundes EM, Velloso ED, et al. Diagnosis and management of acute promyelocytic leukemia: Brazilian consensus guidelines 2024 on behalf of the Brazilian Association of Hematology, Hemotherapy and Cellular Therapy. Hematol Transfus Cell Ther. 2024;46(3):303–21.
WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours: Haematolymphoid Tumours. 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2022.
Alzahrani T, Nuqali A, Naser N, Jariwala AR. Adalimumab-induced acute myeloid leukaemia in a patient with Crohn's disease. BMJ Case Rep. 2019 Feb 3;12(2):bcr-2018-225680.




