Introdução: A leucemia mieloide crônica (LMC) representa 2 a 3% das leucemias em crianças menores de 15 anos, sendo um evento extremamente raro em pacientes menores de 12 meses. A doença na pediatria difere clinicamente da apresentação no adulto, tendo características mais agressivas na maioria das vezes. O tratamento de primeira linha para crianças e adolescentes segue os protocolos de LMC no adulto, a partir do uso de inibidores de tirosina-quinase (Imatinibe); entretanto, esta terapêutica é pouco estudada na pediatria. Relato de caso: Neste estudo é relatado o caso de uma paciente de 3 anos e 2 meses, sexo feminino, que deu entrada no Grupo de Pesquisa e Assistência ao Câncer Infantil aos 10 meses com quadro clínico de febre, vômito e palidez. Apresentou intensa leucocitose, cromossomo Ph positivo e fusão gênica BCR/ABL1; foi diagnosticada com LMC e segue tratamento com Imatinibe desde maio de 2017. Discussão: Após diagnóstico de LMC na lactente, o tratamento tornou-se um desafio no cenário atual de extrema baixa incidência da doença nesta faixa etária e escassos estudos. O transplante de células tronco hematopoiéticas e a descontinuação do inibidor de tirosina quinase mostram-se opções a serem melhor avaliadas na pediatria. Conclusão: As especificidades da LMC em crianças e adolescentes tornam necessários mais estudos referentes a melhores alternativas de tratamento e seus efeitos a longo prazo. A colaboração internacional a partir de compartilhamento de dados sobre a LMC na pediatria é uma prática importante.