A hemofilia A é um distúrbio genético de coagulação do sangue causado pela deficiência ou disfunção do fator VIII da coagulação. Considerada a forma mais comum de hemofilia, diante da prevalência entre 80%‒85% dos casos. Apresenta transmissão genética e é herdada de forma ligada ao cromossomo X, fato este que afeta principalmente homens, enquanto mulheres geralmente são portadoras assintomáticas. A mutação no gene F8, localizado no cromossomo X (Xq28) e cerca de 30% dos casos ocorrem por mutações espontâneas, ou seja, sem histórico familiar. É caracterizada por sangramentos prolongados após ferimentos, cirurgias ou espontaneamente, especialmente em articulações, músculos e tecidos moles. Pode ser classificada em leve quando a presença de fator VIII é de 5%‒40%, moderada entre 1%‒5% e grave com <1% de fator VIII.

Masculino, 22 anos, hispânico, com condição social fragilizada, diagnóstico de hemofilia A moderada em uso de profilaxia irregular quando evoluiu com inibidor com título > 1.000 UB/mL em maio de 2012. Foi realizada a indução de imunotolerância em outubro de 2012, sem resposta clínica adequada. Diante do padrão de doença e sintomatologia o paciente apresentava indicação formal para uso de fator VII recombinante como forma de profilaxia. Sem sinais de sangramentos importantes permaneceu em uso até a liberação do emicizumabe. Em março de 2025 evoluiu com indicação de abordagem cirúrgica em cavidade oral para excisão de elemento dentário e mesmo em uso regular do emicizumabe apresentou sangramento em grande quantidade com queda de hemoglobina por não buscar atendimento imediato no pronto atendimento. Hemoglobina basal: 13,4 g/dL em fevereiro de 2025 e 8,8 g/dL em março de 2025. Diante do sangramento agudo, paciente sintomático foi optado pela internação hospitalar e para melhor controle hemostáticos com a infusão de fator VII recombinante sob vigilância diante da condição clínica e social.

O uso de emicizumabe é fundamental no tratamento da hemofilia são fundamentais para o tratamento da hemofilia A, pois é um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do Fator VIII, ligando-se ao Fator IXa e X para ativar a cascata de coagulação. E o fator VII recombinante (FVIIa) ativa diretamente o fator X na superfície das plaquetas, independentemente do FVIII ou FIX (terapia “bypassing”). Diante disso, é evidente que o uso de emicizumabe deve ser fornecido para profilaxia contínua, enquanto o FVIIa usado em tratamentos de sangramentos agudos. E ambas as terapias quando usadas de forma bem recomendadas garantem um bom controle hemostático e melhor recuperação para o tecido lesionado.