HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosA Síndrome de Fournier é uma doença infecciosa grave, cujos principais locais de acometimento são região genital, perianal e perineal. Quanto mais extensa e profunda, mais grave tende a ser o prognóstico do paciente. Ainda, costuma ter um início insidioso, mas uma evolução fulminante. Há predomínio pelo sexo masculino, maiores de 50 anos e tem como fatores de risco a diabetes mellitus, trauma local, tromboses associadas e pacientes imunossuprimidos.
Descrição do casoHomem, 37a, iniciou quadro de perda de peso, bicitopenia (Hb 5,4 g/dL; plaquetas 92.000), leucocitose (27.300 com 89% de blastos em sangue periférico), além de astenia progressivas, sendo encaminhado para investigação. À admissão, o paciente não apresentava lesões de pele ou mucosa. Em mielograma e imunofenotipagem admissional, foram visualizados: 91% de blastos mielóides com positividade para: CD13, CD33, CD34, CD56, CD71, CD117, CD123, MPO. A biologia molecular foi negativa para FLT3, BCR-ABL P210, AML1-ETO, NPM1 e CBFB-MYH11. O cariótipo é 46, XY. Por elegibilidade a tratamento intensivo, foi optado pelo protocolo 3+7. Apresentou neutropenia febril e necessidades transfusionais. Após término do esquema de indução, o paciente evoluiu com abscesso em região anal, com crescimento progressivo e sem resposta a antibioticoterapia ampla (Meropenem, Vancomicina, Amicacina), prescrita na ocasião. Evoluiu com febre diária e supuração do abscesso, além de área necrótica em bordo anal direito, medindo cerca de 12 cm, em íntimo contato e extensão à região perianal. Foi realizado desbridamento e biópsia da lesão, que demonstraram a presença da bactéria Klebsiella pneumoniae multirresistente, sensível apenas a Tigeciclina e Cloranfenicol - sem outros microrganismos associados. Foi realizada cobertura com Tigeciclina e Meropenem em dose dobrada em consonância com a infectologia do serviço, além de curativos diários. O paciente evoluiu em melhora da lesão, com fechamento por segunda intenção e sem necessidade de novos desbridamentos ou esquemas medicamentosos.
ConclusãoA maioria das gangrenas de Fournier é uma doença rara, com mortalidade entre 22 e 55%, apresentando mais comumente cultura polimicrobiana e está mais associada a doenças vasculares periféricas e/ou pacientes diabéticos. Neste relato, a lesão ocorreu em paciente jovem, portador de leucemia mieloide aguda e sem história de comorbidades prévias, tornando esse diagnóstico ainda mais raro quando comparado aos demais relatos na literatura. Essas lesões podem acompanhar ou suceder o tratamento de LMA, principalmente em decorrência da intensa neutropenia causada pelos protocolos, e servem de alerta para necessidade de diagnóstico e intervenções precoces.
Referências:
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Bucca K, Spencer R, Orford N, et al. Early diagnosis and treatment of necrotizing fasciitis can improve survival: an observational intensive care unit cohort study. ANZ J Surg. 2013;83(5):365-70. doi:10.1111/ans.12056.
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