HEMO 2025 / III Simpósio Brasileiro de Citometria de Fluxo
Mais dadosA Hemoglobinopatia SC (HbSC) é a segunda forma mais prevalente da Doença Falciforme (DF), resultante da co-herança de hemoglobinas S e C. Embora considerada mais branda que a anemia falciforme homozigótica (HbSS), a HbSC pode cursar com morbidade significativa, como crises vaso-oclusivas, complicações retinianas, eventos tromboembólicos e disfunção orgânica crônica. A maioria dos casos é diagnosticada na infância, mas formas assintomáticas podem passar despercebidas até a vida adulta, quando podem apresentar manifestações graves e atípicas.
Descrição do casoHomem, 47 anos, previamente hígido, admitido no pronto socorro do hospital universitário devido a dor torácica e abdominal de forte intensidade, associada a náuseas e vômitos há um dia. Exames iniciais descartaram síndrome coronariana aguda e isquemia miocárdica. O hemograma da admissão revelou anemia microcítica grave (Hb 7,1 g/dL, VCM 77 fL) e codócitos (2+) em análise de esfregaço de sangue periférico. A angiotomografia de abdome demonstrou baço reduzido com calcificações difusas, sugerindo prováveis microinfartos prévios, e distensão intestinal sem ponto de obstrução evidente ou alterações vasculares. Diante da dor persistente e sinais de peritonite, foi realizada laparotomia exploradora para complementar a investigação. No intraoperatório, foram observados sinais de sofrimento e retração em sigmoide com reperfusão e dilatação importante de alças de delgado e ceco, sugerindo torção intestinal recente provavelmente resolvida em indução anestésica. No pós-operatório, paciente evolui com choque séptico de foco abdominal e injúria renal aguda com necessidade de terapia renal substitutiva de forma temporária. Diante do contexto de anemia grave e deteriorização clínica, realizado propedêutica de anemia, incluindo a eletroforese de hemoglobina que confirmou hemoglobinopatia SC (HbS 49,0%; HbC 46,6%). Após tratamento do quadro infeccioso e terapia transfusional no contexto de instabilidade, o paciente evolui com melhora clínica satisfatória, recebendo alta hospitalar e encaminhamento ao ambulatório de hematologia para seguimento.
ConclusãoEste relato descreve um caso de HbSC diagnosticada tardiamente em adulto previamente assintomático, com apresentação atípica em contexto de abdome agudo. A evidência de anemia com codócitos em sangue periférico e a presença de baço reduzido com calcificações difusas foram importantes para a suspeita diagnóstica, confirmada por eletroforese de hemoglobina. O caso ressalta que a HbSC pode apresentar exacerbações e complicações graves em contexto de estresse, exigindo intervenções urgentes. A identificação precoce desta hemoglobinopatia é crucial para otimizar o manejo clínico, reduzir mortalidade e garantir acompanhamento especializado adequado.
Referências: da Guarda CC, et al. Sickle cell disease: A distinction of two most frequent genotypes (HbSS and HbSC). PloS One. 2020;15:e0228399.
Minniti C, Brugnara C, Steinberg MH. HbSC disease: A time for progress. Am J Hematol. 2022;97:1390-3.
Nelson M, et al. The clinical spectrum of HbSC sickle cell disease-not a benign condition. British J Haematol. 2024;205:653-63.




