Objetivos: A fisiopatologia da anemia falciforme gira em torno de dois grandes fenômenos; o da falcização das hemácias e o da intensa hemólise. Esses fatores unidos levam a um quadro de vaso-oclusão na microcirculação. Dentre as manifestações clínicas da doença, destaca-se o acidente vascular encefálico (AVE) que é 300x mais comum em crianças com AF do que em crianças que não possuem a doença. O AVE é detectado através do exame de imagem intitulado de Doppler Transcraniano (DTC) que consiste em medir a velocidade do fluxo saguineo das artérias cerebrais, onde o risco de desenvolver o AVE é interpretado como o aumento dessa velocidade. Atualmente o DTC é unico método de detecção do AVE nesses pacientes, entretanto, aproximadamente 5% das crianças apresentam DTC inadequado por não se conseguir mensurar o fluxo sanguíneo e outros 19% de crianças com AF, mesmo com DTC normal podem vir a desenvolver o AVE. Tendo em vista as limitações do DTC e o caráter multifatorial do AVE, diversos estudos de associação tem apontado para o papel de moduladores genéticos no desenvenvolvimento do AVE na AF e para a importância da identificação de modulares que melhor funcionem como indicador de risco da manifestação clínica nos pacientes. Dentre os candidatos, temos o gene TEK que codifica um receptor de tirosina quinase endotelial intitulado TEK ou Tie2 que está envolvido em respostas anti-inflamatórias, homeostase endotelial e expressão de moléculas de adesão. Evidências apontam que o polimorfismo rs489347 do gene TEK está associado com a predisposição ao AVE em pacientes com AF. Neste contexto, o objetivo deste trabalho foi investigar a associação do polimorfismo rs489347 do gene TEK com o desenvolvimento de doença cerebrovascular em pacientes pediátricos portadores de AF acompanhados no serviço de Hematologia e Hemoterapia da Fundação Hemope. Métodos: Após aprovação pelo comitê de ética (CAAE: 21722613.7.0000.5208), foram selecionados 270 indivíduos entre 07-18 anos (mediana de idade: 13 anos), dos quais foi realizada a análise de prontuários médicos para coleta de dados clínicos. A genotipagem foi feita por qPCR usando o sistema de sondas TaqMan e a análise estatística foi feita pelo software SPSS Statistics 19.0. Resultados e discussão: Com base na velocidade do fluxo sanguíneo cerebral medida pelo DTC, os pacientes foram agrupados em: DTC normal (155 pacientes; 64,8%), DTC condicionante (56 pacientes; 23,5%) e DTC alto risco (28 pacientes; 10,4%). A distribuição genotípica encontrada para o polimorfismo rs489347 foi como se segue: 65,5% para o genótipo CC (homozigoto selvagem), 25,9% para o genótipo heterozigoto CG e 8,5% para o genótipo homozigoto variante GG. A taxa de ocorrência de AVE no grupo analisado foi 6,6% (18 pacientes) com mediana de idade de 06 anos (01- 10 anos). Quando comparado com o DTC, o polimorfismo não mostrou associação significante: p=0,181. Quanto à associação com AVE e DCV, também não foram encontradas associações estatísticas sendo p=0,721 para o AVE e p=0,692 para DCV de forma que os resultados apontam para discordâncias dos achados com o gene TEK em relação a literatura estudada. Conclusões: O polimorfismo rs489347 do gene TEK, apesar de já descrito como modulador genético das complicações da AF, não se mostrou associado com o desenvolvimento de DCV em pacientes pediátricos com AF na população estudada.