Relatar caso de Linfoma da Zona do Manto com acometimento e recidiva em sistema nervoso central e respectivas terapias implementadas.

F.N. 47 anos, masculino, agricultor e sem comorbidades prévias, foi encaminhado ao serviço de hematologia da Santa Casa de Porto Alegre em abril de 2019 por quadro de linfonodomegalia submandibular direita associada à cefaleia temporal esquerda e parestesia de face na mesma região. Biópsia de linfonodo axilar esquerdo confirmou doença com Ki-67 de 30% e P53 negativo (MIPI/score intermediário-alto). PET-CT de estadiamento demonstrou estágio IV com linfonodomegalias supra e infradifragmáticas e RNM complementar identificou alteração de sinal na medula óssea envolvendo base do crânio e calota craniana em região occiptal esquerda com espessamento paquimeníngeo difuso. Imunofenotipagem de liquor confirmou presença de células B clonais. Optado pelo esquema R-HyperCVAD pela penetrância no SNC. PET interino pós C4 em janeiro de 2020 demonstrou remissão completa (Escore 1). Optado pelo seguimento da quimioterapia, em razão da indisponibilidade do TMO autólogo causada pela pandemia COVID-19. PET pós-tratamento demonstrou ausência de neoplasia, assim como a Imunofenotipagem de liquor pós último ciclo. Iniciado terapia de manutenção com rituximabe em setembro de 2021. No entanto, em abril de 2023 paciente comparece em consulta de seguimento com confusão mental e alteração de campo visual do olho esquerdo. RNM encéfalo identificou lesão temporal E medindo 4,8x3x5 cm, lesão temporal D medindo 3,7x2 cm, causando efeito de massa sobre estruturas adjacentes com respectivo desvio de linha média. Biópsia de lesão em lobo temporal E confirmou recidiva de linfoma com expressão de 20% do P53 via IHQ. Realizado radioterapia holocraniana total 23,4 Gy com reforço de dose em lesões maiores chegando a 36 Gy durante o mês de junho de 2023. Iniciado Ibrutinibe 560 mg/dia via judicial em 22/06/23. Tomografia de crânio de controle de 20/07/23 demonstrou importante redução nas lesões expansivas junto aos polos temporais, identificando-se apenas discreto foco irregular no polo temporal E como lesão residual.

O envolvimento do sistema nervoso central pelo linfoma do manto é uma complicação rara (< 5%) e com prognóstico reservado, apesar da utilização de esquemas quimioterápicos de alta intensidade. Em casos de recidiva em SNC, as opções de tratamento são extremamente limitadas. Estudos de farmacocinética demonstram a capacidade do ibrutinibe atravessar a barreira hematoencefálica e se concentrar no liquido cefalorraquidiano.

No caso em questão é possível observar que o inibidor de brontoquinase induziu uma resposta rápida e dramática na regressão das massas intracranianas, em concordância com dados de literatura. Em razão disso, O ibrutinibe é uma alternativa altamente eficaz para pacientes com recaída em SNC previamente expostos a quimioterapia.