A Tricoleucemia (TL), um tipo de doença linfoproliferativa de células B, corresponde a aproximadamente 2% das neoplasias linfoides. Apresenta maior incidência em homens de meia idade. Ocorre pancitopenia por infiltração medular, esplenomegalia com saciedade precoce e desconforto abdominal além de infecções oportunistas. O diagnóstico é feito através de evidências morfológicas de células ciliadas em biópsia medular com expressão de CD11c, CD25 e CD103 e pela presença de mutação somática BRAF V600E. A TL apresenta associações autoimunes pouco usuais, sendo uma delas a Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) que é mediada por autoanticorpos presentes no plasma tendo como alvo as hemácias do paciente, resultando em hemólise. Os corticosteróides são a primeira linha terapêutica para AHAI e, como segunda linha, estão o Rituximabe, e em alguns casos até esplenectomia. Também podem ser utilizados altas doses de imunoglobulina IV ou plasmaferese terapêutica.

Relatar caso de paciente diagnosticado com TL que evoluiu com AHAI com boa resposta à Pulsoterapia IV.

Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico por meio de revisão de literatura.

Paciente masculino, 69 anos, com diagnóstico de TL, estando no D73 de Cladribina, procurou atendimento com queixa de fraqueza. Exames evidenciaram anemia (Hb 4,9 g/dL), hiperbilirrubinemia indireta, DHL aumentado e Coombs D positivo. Optado por 3 dias de pulsoterapia com corticoide IV, havendo melhora clínica e aumento da hemoglobina. Nos casos de AIHA aguda, podem também ser feitas imunoglobulina IV, altas doses de esteroides e troca plasmática terapêutica.

Pacientes com TL podem apresentar AHAI em qualquer fase do curso da doença tendo como achados comuns, além da anemia, a hiperbilirrubinemia indireta, o DHL elevado e o exame de Coombs positivo. Isso pode ocorrer, pois na forma clássica da TL ocorre mutação no BRAFV600, que leva à proliferação de células B da TL e estas produzem anticorpos anormais que se ligam às hemácias do paciente, provocando a hemólise.

Embora seja descrito como um evento raro, deve-se pensar em etiologia auto imune em pacientes portadores de TL que apresentem um quadro agudo de diminuição dos níveis de hemoglobina.