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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S181-S182 (Outubro 2021)
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TRANSFORMAÇÃO LEUCÊMICA DE DOENÇA MIELOPROLIFERATIVA CRÔNICA TRIPLO NEGATIVA. RELATO DE CASO
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LG Carvalhoa, VRS Júniora, MCG Silvab, VMA Bandeirab, MP Césarb, MCB Correiaa, MFH Costaa,b
a Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil
b Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil
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Vol. 43. Núm S1
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Introdução

As doenças mieloproliferativas crônicas BCR-ABL negativas apresentam risco de transformação leucêmica de 1- 20% em dez anos e estão relacionadas a pior prognóstico.

Objetivo

relatar caso clínico de paciente com transformação de uma doença mieloproliferativa crônica triplo negativo em leucemia mieloide aguda.

MATERIAIS E método

após assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido pelo paciente, foi realizada revisão de literatura nas bases de dados (LiLacs, PubMed/Medline, BVS e Scielo) e coleta dos dados clínicos e laboratoriais através do prontuário do paciente.

Relato do caso

Paciente de 65 anos, masculino, portador de Diabetes mellitus, apresenta quadro de perda ponderal de dez quilos em um mês e anemia com níveis de Hemoglobina de 4 g/dL, leucócitos de 47.000/μL, sendo 79% de segmentados e plaquetopenia. Havia ausência de visceromegalias ou adenomegalias ao exame físico. O aspirado medular foi sugestivo de SMD- AREB II. A biópsia de medula óssea sugeria alterações compatíveis com doença mieloproliferativa, mais próxima de uma Leucemia Mielóide Crônica. Exames de BCR-ABL, MPL, CALR e JAK 2 com resultados negativos. Foi submetido a citorredução inicial com hidroxiureia, porém evoluiu com redução do número de leucócitos para 6.000/ μL e presença de 16% de blastos em sangue periférico, realizado novo mielograma com 21% de blastos de linhagem mieloide. A citogenética realizada revelou a presença de t(8;21)q(22,22)+21 em 16 metáfases em cariótipo e ausência de mutação em FLT3 em biologia molecular. Devido ao quadro clínico debilitado e status performance ruim, optou-se por iniciar tratamento quimioterápico com azacitidina. O paciente segue em internamento hospitalar e cuidados de suporte.

Discussão

O risco de transformação leucêmica nas doenças mieloproliferativas varia entre 1-4% na trombocitemia essencial e policitemia vera até 20% nas mielofibroses em dez anos. Decorre principalmente de origem mielóide, com raros casos de origem linfóide descritos. Está relacionada a pior prognóstico, devido à associação de características moleculares e morfológicas distintas das Leucemias de novo.

O texto completo está disponível em PDF
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Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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