MLO, 66 anos, feminino, admitida em 31/12/20 com quadro de febre de origem indeterminada, pancitopenia, sudorese noturna, perda de 18kg e hepatoesplenomegalia há cerca de 10 meses. Diagnóstico de HIV em uso de TARV desde 2017 com carga viral indetectável. Investigação prévia com testes rápidos para Leishmaniose e Tuberculose negativos. Admitida confusa, taquicárdica, taquipneica, febril e com hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias cervcais. Exames com pancitpenia (Hb 5,6 g/dL, Gl 1920 × 103/μl, N1260 × 103/μl e Plaq 68000), aumento de proteína C reativa e LDH, tomografias com linfonodomegalias difusas. Exames de investigação mostraram: ferritina >10.000 ng/mL, triglicérides 403 mg/dL, fibrinogênio 654 mg/dL, bilirrubina total 4,39 mg/dl, com bilirrubina direta 3,68, hemoculturas negativas. Exame de medula óssea: ausência de infiltração por leucemia, sem parasitas e com figuras de hemofagocitose. Mieloculturas e pesquisa de micobactérias em medula óssea negativos. Feito o diagnóstico de linfohistiocitose hemofagocítica (HLH), foi iniciada dexametasona 10 mg/m2 em 05/01/21. Em 07/01/21 foi realizada a biópsia de linfonodo cervical. Paciente evoluiu com piora clínica e laboratorial, alteração em coagulograma, queda de albumina e aumento importante da bilirrubina (17,88 mg/dl), às custas de bilirrubina direta. Devido à forte suspeita de LDL secundária a doença linfoproliferativa, foi optado por iniciar Etoposide 50 mg/m2 (dose reduzida devido a aumento de bilirrubina), em 10/01/21, dose repetida em 13/01/21. Após dois dias, paciente iniciou melhora clínica e laboratorial e o anátomo patológico do linfonodo mostrou achados sugestivos de linfoma de Hodgkin. Foi iniciado ABVD em 19/01/21. Paciente manteve melhora clínica e laboratorial, recebeu alta em 22/01/21, atualmente em resposta completa após 6 ciclos de ABVD, sem sinais de atividade da HLH.

a HLH é uma síndrome hiperinflamatória severa que resulta de uma resposta imune exagerada, desajustada e ineficaz, com estímulo excessivo e atividade de macrófagos e linfócitos T. Pode ser causada por mutações genéticas (HLH primária) ou secundária a infecções, doenças reumatológicas, malignidade ou condições metabólicas (HLH adquirida). O diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais definidos pela Histiocyte Society em 2004, tradicionalmente propostos para população pediátrica mas que são utilizados para diagnóstico de pacientes adultos. Na HLH secundária, é mandatória a pesquisa de um possível gatilho, sendo que as infecções e doenças oncológicas são os mais comuns. A HLH comumente é uma afecção grave que pode levar a disfunções orgânicas severas e fatais. Por isso, o tratamento deve ser instituído rapidamente em pacientes graves. Não há um protocolo de tratamento específico para a população adulta, a condução desses casos deve ser individualizada e guiada pelo protocolo pediátrico HLH 94, com possibilidade de uso de corticoide, etoposide, ciclosporina, imunoglobulina e agentes específicos de tratamento para os gatilhos identificados. A paciente em discussão apresentava quadro grave de disfunção orgânica hepática e possível doença linfoproliferativa, por isso foi optado em iniciar etoposide além do uso de corticoide.

A HLH é uma entidade cada vez mais diagnosticada em pacientes gravemente enfermos. Deve-se sempre pesquisar possíveis gatilhos e iniciar o tratamento o mais breve possível.