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Vol. 43. Núm. S1.
Páginas S515-S516 (Outubro 2021)
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SÍNDROME DE EVANS E COVID-19: RELATO DE CASO E IMPLICAÇÕES TERAPÊUTICAS
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LV Cota, NCR Cunha, RL Pacca, SS Fernandes, AHA Resende, LS Oliveira, PCC Bariani, PL Filgueiras, LO Miranda, VEF Costa
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (HCFMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil
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Introdução

A Síndrome de Evans (SE) é uma condição rara caracterizada por anemia hemolítica e trombocitopenia autoimunes. Apesar de sua fisiopatologia não ser bem compreendida, acredita-se que uma desregulação do sistema imune é o seu principal contribuinte. SE já foi observada em infecções virais causadas por hepatite C, citomegalovírus e varicela-zoster. Desde o surgimento da pandemia pela COVID-19, complicações hematológicas foram relatadas, entretanto, a associação da infecção por COVID-19 e Síndrome de Evans foi pouco descrita.

Objetivo

Relato de caso de associação de COVID-19 e Síndrome de Evans.

Relato de caso

Mulher, 20 anos, portadora de obesidade grau II, iniciou quadro de cefaléia, coriza e equimoses em membros inferiores. Após 14 dias, procurou pronto atendimento por gengivorragia e febre. Hemograma evidenciou plaquetopenia (1000/mm³). Por esse motivo, foi encaminhada ao nosso serviço em junho de 2021, na triagem foi diagnosticada com COVID-19 por RT-PCR devido ao quadro febril. À admissão, apresentava plaquetopenia grave isolada, sem outros comemorativos à hematoscopia de sangue periférico. Iniciou Dexametasona 40 mg/dia por hipótese de Púrpura Trombocitopênica Idiopática, evoluindo com ascensão plaquetária e alta hospitalar. Posteriormente, readmitida com sangramento mucocutâneo e vaginal, associado a hematoma vulvar. Aos exames, apresentava anemia hemolítica com bilirrubina indireta e DHL elevados e teste de Coombs positivo, recebendo diagnóstico de SE. Evoluiu com abscesso em grande lábio e sangramento importante, com progressão para Síndrome de Fournier. Devido à gravidade do quadro infeccioso e à necessidade de desbridamento cirúrgico de emergência, indicado transfusão de plaquetas após infusão de imunoglobulina humana, agonista de receptor de trombopoetina, Rituximabe e embolização esplênica por radiointervenção para incremento plaquetário e hemostasia, com resposta frustra. Apesar das medidas realizadas, a paciente evoluiu para choque séptico refratário e óbito. Do ponto de vista respiratório, a paciente permaneceu sem necessidade de suporte ventilatório invasivo até piora hemodinâmica.

Discussão

Apesar de o comprometimento respiratório ser a principal complicação da COVID-19, vários trabalhos mostraram complicações diversas associadas. Com a evolução da pandemia, complicações hematológicas são cada vez mais relatadas. Neste caso, relatamos uma associação de Síndrome de Evans com a COVID-19 por inferência temporal e/ou causal. Em Li et al. (2020), situação semelhante foi relatada em março de 2020 com um paciente masculino de 39 anos. A utilização de imunossupressão por corticoterapia para manejo da PTI ou SE na vigência da infecção por COVID-19 é um desafio, visto que estudos demonstram associação de corticoesteroides com aumento de mortalidade e atraso no clareamento viral em casos com sintomas respiratórios leves, no entanto, apesar disto, outras terapias alternativas, inclusive empregadas neste caso, não são amplamente disponíveis no Brasil.

Conclusão

Compreender a fisiopatologia da Síndrome de Evans e o papel inflamatório da COVID-19 é fundamental para o entendimento de ambas as doenças e poderá auxiliar no desenvolvimento de novas terapias para suporte e manejo das complicações.

O texto completo está disponível em PDF
Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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