O sarcoma mieloide tem incidência variável. Um caso de sarcoma mieloide (SM) em paciente com leucemia mieloide aguda (LMA) em tratamento com doença residual mínima (DRM) negativa será apresentado abaixo, já que preocupa as equipes médicas e se torna desafiador.

Paciente feminina, 21 anos, previamente hígida, queixa de astenia e dor de garganta. Procurou atendimento com 2 dias de evolução, sendo afastada infecção por SARS-CoV-2 e liberada com antibióticos. Cinco dias após houve piora dos sintomas, com astenia e surgimento de linfonodomegalias cervicais. Retornou para atendimento e laboratoriais mostraram: Hb 8,2, Ht 25,2, VCM 93, Leucócitos 90.230, blastos 88%, neutrófilos 1%, eosinófilos 1%, linfócitos 10%, plaquetas 64.000. Internada, foi submetida a análise de medula óssea (MO) que evidenciou infiltração na totalidade por blastos; imunofenotipagem (IFT) indicou LMA com diferenciação monocítica; cariótipo com trissomia do 8. Após citorredução com hidroxiureia, foi submetida a indução com Ara-C e idarrubicina (7+3), apresentando remissão morfológica em 14 dias. Seguiu esquema de consolidação com altas doses de citarabina, com DRM negativa antes do segundo ciclo. Às vésperas da terceira consolidação chega com inúmeras lesões nodulares violáceas. Biópsia da lesão gera imunohistoquímica (IHQ) compatível com sarcoma mieloide com os marcadores: mieloperoxidase, CD68 (KP1), CD33, CD34, CD4 e CD3 positivos e CD20 negativo. Com medula e sangue periférico (SP) negativos, optado por realizar mitoxantrona, etoposide e citarabina, levando a remissão da doença.

De incidência não estabelecida, chegando até 30% de todos os casos de LMA, o SM, conforme a OMS, carecteriza-se pela massa tumoral extramedular formada por blastos mieloides com ou sem maturação. Mas incidente a partir das LMA com diferenciação monocítica, o prognóstico é incerto já que os estudos mostram de desfechos inferiores de sobrevida e tempo livre de doença até não haver mudanças entre as variáveis quando comparados com os desfechos da LMA. O SM possui uma variedade de apresentações: SM sem evidência de leucemia em SP ou MO, SM concomitante a LMA, SM associado a síndrome mielodisplásica, mieloprolifaração ou leucemia mieloide crônica e SM com LMA em remissão. Sendo a pele o principal órgão acometido a migração das células blásticas ainda não é bem compreendida, mas se evidencia relação com a expressão de CD11b, CD56 e da proteína CXCR4 mais frequente nos blastos mielomonocíticos. O diagnóstico deve ser realizado através de biópsia da lesão seguido de IHQ que inclua os marcadores CD33, CD117, MPO, CD34, CD43, CD68 (KP1), CD3, geralmente positivos. Dessa forma pode-se realizar diagnóstico diferencial com outras lesões de pele, principalmente com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas. No estadiamento se fazem importantes os exames de imagem, preferencialmente, PET-CT, e a análise da MO, já que esta última será o critério avaliado para realização do transplante de medula óssea. O tratamento varia de acordo com a concomitância com outras neoplasias hematológicas mas, de maneira geral, os protocolos que incluem Ara-C oferecem remissão completa das lesões de pele. Diante disso, ressalta-se a importância de realizar um bom diagnóstico de forma e conhecer a patologia de forma a tranquilizar a equipe médica em relação aos desfechos.