A púrpura trombocitopênica trombótica consiste em uma microangiopatia trombótica, doença rara e potencialmente fatal. Pode ser adquirida ou hereditária, diagnosticada através da constatação de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e potencial lesão de órgão-alvo. O tratamento essencial consiste na plasmaférese, que reduz consideravelmente a mortalidade.

Paciente feminina, caucasiana, 41 anos, que relatou início dos sintomas um dia após ter recebido dose da Pfizer. No décimo terceiro dia do quadro, quando chegou ao nosso serviço, apresentava petéquias periorbitais e febre. Os exames para diagnóstico foram: Hemoglobina 6,9 d/dL; Hematócrito: 21,0%; VCM: 91,7 fL; Leucócito: 4.040/μL; Plaquetas 3.000/μL; Creatinina 1,40 mg/dL; Ureia: 57 mg/dL; Reticulócito: 11,06%; pesquisa esquizócitos 1+, LDH: 3220 U/L, Bilirubina indireta: 1,6 mg/dL; Covid-19 descartado após dois swabs negativos pelo método RT-PCR; atividade do ADAMTS-13 não dosada por indisponibilidade no serviço. Iniciamos tratamento com plasmaférese, plasma fresco congelado e corticoterapia. Após sete sessões de plasmaférese a paciente apresenta-se em bom estado geral, sem queixas e regressão das petéquias; exame físico sem particularidades e os seguintes exames laboratoriais: Ureia: 47 mg/dL; creatinina: 0,99 mg/dL; Bilirrubina Total 0,7 mg/dL; LDH: 279 U/L; creatinina 0, 99 mg/dl; Hemoglobina 8,1 g/dL; Hematócrito: 25%; VCM: 98,8fL, leucócito: 10. 700μL; plaqueta:150. 000μ/L; pesquisa de esquizócitos 1+. Paciente segue internada, em esquema de plasmaférese, com melhora de parâmetros laboratoriais e clínicos, inclusive neurológico.

Microangiopatias trombóticas consistem em um grupo de doenças heterogêneas, caracterizadas pela formação de trombos disseminados em capilares e arteríolas, causando anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e potencial lesão de órgão-alvo. Nesse trabalho tratamos da púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome clínica com desfecho potencialmente fatal, rara e com incidência de 5-10 casos/1.000.000 de pessoas/ano, que afeta ambos os sexos. Ocorre em frequência de duas a três vezes maior no sexo feminino, entre 30 e 40 anos de idade e um alto risco de recidiva, com potenciais sequelas. Laboratorialmente o paciente apresenta-se com trombocitopenia, hemólise microangiopática (LDH aumentado, haptoglobina baixa, aumento de bilirrubina indireta, presença de esquizócitos) e redução da atividade de ADAMTS-13. Uma vez diagnosticada, o tratamento mais eficaz consiste na plasmaférese e infusão de plasma fresco congelado associado a corticoterapia ou sobrenadante do criopreciptado (que contém a ADAMTS13), que reduz a mortalidade aguda de 90% para menos de 20%. Com relação ao caso que descrevemos aqui, encontramos na literatura outros relatos do desenvolvimento de PTT após a vacinação contra Covid-19. RUHE J et al. descrevem um caso após a vacina Pfizer, semelhante ao descrito nesse trabalho. Até o momento, os mecanismos imunológicos precisos permanecem pouco esclarecidos, mas relatos que demonstram a vacina como um potencial gatilho imunológico para a formação de anticorpos contra ADAMTS13 já foram publicados. Um padrão de expressão gênica pré-vacinação pode ser a explicação para o desenvolvimento de autoanticorpos após a vacina.