Linfomas Cutâneos Primários são a designação dada aos linfomas que se manifestam com lesões cutâneas e sem evidência de envolvimento extracutâneo ao diagnóstico. São um grupo heterogêneo de patologias, constituído no mundo ocidental por cerca de 75% de linfomas de células T e cerca de 25% de linfomas de células B. Segundo dados do Instituto Nacional do Câncer – INCA, a incidência de Linfomas não-Hodgkin no Brasil é de cerca de 12.030 casos/ano, com incidência por gênero de 6,21 casos nos homens e 5,07 nas mulheres para 100.000 habitantes. Estima-se que os Linfomas Cutâneos Primários representem cerca de 3,9% de todos os casos de Linfomas não-Hodgkin, o que baseados nos dados do INCA, representariam cerca de 469 casos novos/ano, sendo 352 casos de células T e 117 casos de células B. Este relato se refere a ALMF, 44 anos, gênero feminino, que apresentava quadro de lesão expansiva em couro cabeludo há cerca de 2 anos. Esta lesão era pequena e inicialmente única, evoluindo de forma lenta, porém contínua, com aumento de tamanho quanto e do número de lesões. A paciente negava a presença de sintomas constitucionais. Após algumas avaliações médicas, tanto por clínicos gerais quanto por dermatologistas, a paciente foi submetida a biópsia da lesão. O resultado do Anátomo Patológico era sugestivo de Linfoma não-Hodgkin. O estudo Imunohistoquímico demonstrava negatividade para CD3/4/5/7/8/23/68/BCL2/Ciclina D1 e MUM1 e positividade para CD10/20/BCL6. A positividade do Ki67 era de 50%. No estadiamento clínico a paciente apresentava Desidrogenase Lática, Beta 2 Microglobulina, Albumina, sorologias para Hepatites B e C, HIV e HTLV negativas. A sorologia para Epstein Baar era negativa para IgM e positiva para IgG. O Pet Scan demonstrou a presença de áreas captantes de até 7,2 cm exclusivamente no tecido subcutâneo das regiões frontoparietais bilateralmente. Segundo a revisão de 2018 da WHO-EORTC 2018, os Linfomas Cutâneos Primários do Tipo B são classificados em 3 subtipos: Linfoma Cutâneo Primário Centro Folicular, Linfoma Cutâneo Primário Difuso de Grandes Células B, tipo perna e Linfoma Cutâneo Primário de Zona Marginal. Neste caso se tratava de um caso de Linfoma Cutâneo Primário Centro Folicular. Esta apresentação representa cerca de 12% dos casos de Linfomas Cutâneos Primários. Apresenta comportamento Indolente, sendo tratado habitualmente com radioterapia. Apresenta sobrevida livre de doença de cerca de 96% em 5 anos. Nesta paciente, devido ao volume de doença apresentado, foi optado pela associação de quimio-imunoterapia. Foram realizados 6 ciclos de R-CHOP, os quais transcorreram sem ocorrência de toxicidade importante. Ao final, o Pet Scan foi repetido e demonstrou a Remissão Metabólica Completa. Embora bem menos comuns que os Linfomas Cutâneos Primários de células T, os Linfomas Cutâneos Primários de células B são uma apresentação que não devem ser ignoradas. Especialmente nos casos avançados como o aqui descrito, dada a importância da associação do anti-CD20 ao tratamento quimioterápico.