O linfoma associado à mucosa (MALT), uma neoplasia de células B, é um subtipo de linfoma não-Hodgkin (LNH). Epidemiologicamente, os linfomas não-Hodgkin do sistema nervoso central são raros e representam 1,6% dos LNH. Neste relato, o foco do estudo é uma subclassificação do linfoma do sistema nervoso central MALT denominado linfoma de zona marginal extranodal/MALT (LMZME), pertencente a uma categoria do linfoma de zona marginal plasmocitóide. Nesta classificação, ainda se encontram o linfoma de sistema nervoso central nodal e linfoma de sistema nervoso central esplênico, representando estes, respectivamente, 7,6%, 1,8% e 1% dos LNH. Apesar destas três subclassificações apresentarem características imunofenotípicas e histopatológicas comuns, seu comportamento clínico é diverso. Tipicamente, o LMZME é mais prevalente em mulheres em proporção de 4:1 e a idade média ao diagnóstico é de 55, variando dos 29 aos 70 anos, apresentando-se como doença indolente em estágios iniciais, sendo comum observar nestes pacientes lesões não-expansivas. Todavia, pode haver transformação insidiosa para alto grau. Ressalta-se que o envolvimento de medula óssea e de linfonodos são raros. Devido à sua raridade, as opções terapêuticas para esta doença não foram totalmente estabelecidas. Os marcadores imunohistoquímicos presentes são CD19+, CD20+ e CD79a+, bem como CD21+, CD35+. Alternativas terapêuticas incluem radioterapia associada à quimioterapiae imunoterapia adjuvantes. Altas doses de metotrexato são utilizadas em linfomas de alto grau de SNC, porém não é útil em linfomas de baixo grau do SNC, a menos que haja envolvimento das leptomeninges. Acerca da metodologia, realizou-se uma revisão retrospectiva em prontuario medico e de literatura. Paciente masculino, 75 anos, admitido em hospital geral com queixas de amnésia, urge-incontinência, ataxia de marcha (passos curtos) e cefaleia há 6 meses. Ao exame físico, REG, parcialmente orientado e sem alterações neuropsiquiátricas. Sinal de Babinski e Brudzinski ausentes. Ausência do reflexo palmomentoniano, sem sinais de oftalmoplegia ou alterações pupilares. Alterações sugestivas de hidrocefalia de pressão normal e lesão expansiva em base do crânio obtidas a partir de RNM. Identifica-se lesão difusa na rinofaringe posterior à direita, estendendo-se ao espaço carotídeo, seio sigmóide e forame jugular. No SNC ocupa parcialmente a cisterna do ângulo ponto-cerebelar à direita. Não há evidências de outras lesões. Foi realizada derivação ventrículo-peritoneal e biópsia da lesão de base de crânio por meio de laparoscopia transnasal. À imunohistoquímica, marcadores CD19 +, CD20 +, CD27 +, e expressão atípica de CD43 e BCL2 em linfócitos B, fechando o diagnóstico de LMZME. Ao PET-CT não foram localizados outros focos de lesão. O paciente recebeu radiação em 24 Gy tendo importante redução da lesão e melhora do quadro neurológico com ganho na qualidade da marcha e cognição. Em suma, considerando a infiltração linfocitária no tecido, as imagens da RNM e o quadro clínico neurológico, trata-se de um linfoma B de baixo grau extranodal. Os pacientes em sua maioria têm bom prognóstico. Logo, este relato ilustra a rara ocorrência de LMZME e a necessidade de considerar essa entidade no diagnóstico diferencial das lesões do SNC.
