Paciente de 22 anos, feminina, admitida no pronto atendimento com quadro de febre diária e sintomas constitucionais há 10 dias, sem adenomegalias palpáveis, e sem remissão apesar de antibiótico empírico. Antecedente de Sarcoma de Ewing, tratado em 2014. Rastreio tomográfico inicial evidenciou esplenomegalia heterogênea importante e hepatomegalia difusa. O hemograma mostrou pancitopenia - Hb 9,1; LG 1.800; Plq 18.000. Foi realizada extensa investigação infecciosa, reumatológica e onco-hematológica. Exames laboratoriais com hiperbilirrubinemia, elevação de transaminases, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia. Estudo medular com hipercelularidade global e algumas células reticulares, sem parasitos. Evoluiu com hiperbilirrubinemia mista grave e foi submetida a biópsia hepática, que evidenciou infiltrado linfoide portal às custas de linfócitos T pequenos; diante dos achados, a possibilidade de HLH não foi excluída, apesar da ausência de hemofagocitose na amostra. Calculado HS score - 80-88% de probabilidade de HLH e, diante disso, iniciada corticoterapia. A paciente manteve pancitopenia e icterícia febril apesar do tratamento. Realizado novo estudo medular, agora com figuras de hemofagocitose no mielograma. Administradas 3 doses de etoposídeo, novamente sem melhora clínica. Diante da refratariedade do quadro, optado por realização de PET-CT Scan, que mostrou linfonodo cervical com SUV aumentado. Realizada biópsia guiada, e a imunohistoquímica do linfonodo foi consistente com linfoma de células T periféricas, HTLV negativo. Iniciada quimioterapia com protocolo DA-EPOCH; a paciente apresentou melhora clínica e laboratorial após primeiro ciclo. Após segundo ciclo, paciente cursou com nova piora clínica, evoluindo a óbito por complicações decorrentes da progressão de doença, a despeito do tratamento.

A Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH) é uma síndrome patológica de hiperativação imune, inicialmente descrita em pediatria como uma desordem familiar. Mais tarde, foi evidenciado que este fenômeno pode estar associado a infecções, neoplasias ou doenças reumatológicas. Por se tratar de distúrbio raro, com apresentação variada e achados não específicos, torna-se um diagnóstico desafiador. Comumente, os pacientes cursam com febre recorrente, citopenias e disfunção hepática, podendo progredir rapidamente para falência orgânica. Muitos adultos apresentam a tríade febre, bicitopenia e esplenomegalia, como no caso descrito acima. Deste modo, torna-se necessária avaliação clínica e laboratorial minuciosa para correto diagnóstico. A HLH primária é rara em adultos, e o linfoma como causa secundária pode ser difícil de ser detectado. Por isso, a realização de PET-CT Scan, e amostras histológicas seriadas podem ser necessárias para o diagnóstico. Em adultos, cerca de 40 a 70% dos casos de HLH são secundários à malignidade. Semelhante ao descrito, a infiltração por linfócitos reativos pode mascarar o diagnóstico de linfoma, e a discussão interdisciplinar é importante para o diagnóstico. O tratamento é baseado no controle da HLH, e tratamento da causa base. Corticosteroides podem ser utilizados para redução da tempestade inflamatória; nos casos de HLH com disfunção orgânica importante, o etoposídeo pode ser utilizado antes do tratamento da doença de base. Posteriormente, o mesmo pode ser adicionado a esquemas de quimioterapia, como o DA-EPOCH. A mortalidade por HLH em adultos permanece alta, especialmente nos casos secundários a neoplasias.