Descrever o perfil de distribuição das isoformas típicas do PML e a taxa de morte precoce em pacientes adultos com Leucemia Promielocítica Aguda.

Estudo exploratório, observacional e transversal a partir de uma coorte retrospectiva de pacientes com LPA no Hospital Hemope, Pernambuco, Brasil, no período de janeiro 2007 a dezembro de 2018. Os dados foram analisados descritivamente por meio de frequências absolutas e percentuais para variáveis categóricas e utilização da média e mediana para as não categóricas.

No período do estudo, foram pesquisados 141 pacientes com LPA, sendo que 71% foram elegíveis ao protocolo de tratamento, com amostra final de 98 pacientes. Houve discreta predominância do sexo feminino (53%) e mediana de idade de 35 anos (18 a 66 anos). A isoforma bcr1 apresentou maior quantitativo (49%), seguida da bcr3 (37%) e bcr2 (4%). Oito pacientes não apresentaram especificação do tipo de transcrito PML. A isoforma bcr3 apresentou maior leucometria e percentagem de blastos no momento do diagnóstico, assim como alto risco de recaída PETHEMA (60%) e forma M3v (62,3%). Distúrbios da hemostasia ocorreram em 71,4% dos casos e sangramento foi a manifestação clínica mais comum (85%). A taxa de morte precoce foi de 15,3%, sendo predominante nos pacientes que apresentavam a isoforma bcr3 (46,7%). A principal causa foi sangramento (66,6%), sendo o pulmão o sítio mais comum.

A amostra constituída por 98 pacientes corresponde a uma boa representatividade de casos em Pernambuco, devido à condição de raridade da doença. Segundo o Instituto Nacional de Cancer, foram registrados 103 casos de LPA na rede pública de saúde em Pernambuco, no mesmo período do estudo, sendo que 93 (90,3%) foram provenientes do Hospital Hemope. Houve discreta predominância do sexo feminino (53%), semelhante aos estudos de Jácomo et al. e Chien et al., em que o sexo feminino representou 54% da amostra. Contudo, a literatura tem reforçado o não predomínio entre sexos, conforme demonstrado em estudo local de 2006 e, quando há diferença, a tendência é a discreta predominância no masculino. A mediana de idade no momento do diagnóstico foi semelhante à literatura, reforçando o pico de incidência da doença na 4ªdécada de vida. As frequências das isoformas típicas foram semelhantes ao relatado na literatura. O grupo bcr3 apresentou maior leucometria e percentagem de blastos, com predominância da forma variante M3v, achado semelhante no estudo local em 2006. Antes da instituição do IC-APL 2006, o Brasil apresentava a taxa de morte precoce de 30%, que reduziu para 15% em estudos iniciais, aproximando-se da realidade dos países desenvolvidos, que varia de 5 a 10%. No atual estudo, a mortalidade precoce manteve-se próximo ao esperado, sendo mais frequente no grupo bcr3. A principal causa da mortalidade precoce foi sangramento e o pulmão o sítio mais comum, em acordo com Wu et al.

A distribuição das isoformas na amostra de Pernambuco foi semelhante ao encontrado na literatura, sendo o transcrito bcr1 o mais frequente. A taxa de morte precoce aproximou-se da realidade dos países desenvolvidos.