A hemofilia é uma doença hemorrágica, genética, rara, com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). De acordo com os níveis circulantes dos fatores deficientes, se <1%, 1% a 5% ou >5 a 40%, a hemofilia é classificada como grave, moderada ou leve, respectivamente. Caracteriza-se por sangramento intra-articular (hemartrose), hemorragia muscular, em outros tecidos ou cavidades. As hemartroses são responsáveis por 80% dos sangramento, e numa articulação-alvo, podem provocar artropatia hemofílica, levando à perda de função articular e provocando vários graus de incapacidade física. O tratamento da hemofilia consiste na infusão do fator deficiente, pode ser sob demanda (episódico) ou profilático (caráter preventivo). O Function Independence Score for patients with Haemophilia (FISH) mede a independência funcional e avaliação clínica do estado articular de pessoas com hemofilia, baseado na observação do desempenho das atividades de vida diária, capaz de detectar os principais tipos de danos causados por hemartrose recorrente, permitindo conhecer o impacto da doença na qualidade de vida do paciente, onde o paciente é avaliado em três categorias: 1. Cuidados pessoais (alimentar-se e arrumar-se, banho e vestir-se), 2. Transferências (sentar-se e levantar-se; agachamento) e 3. Locomoção (caminhar, subir e descer escadas, correr). Cada atividade é graduada de 1 a 4 de acordo com a quantidade de auxílio necessário para realizar a atividade. O escore total varia de 8 a 32.

Avaliar o grau de independência funcional de adolescentes com hemofilia, em tratamento profilático e sob demanda, atendidos no hospital do Hemope.

Estudo transversal com abordagem analítica. O estudo foi realizado através da análise dos dados secundários do FISH dos adolescentes com hemofilia atendidos por enfermeiras na consulta de enfermagem, no ambulatório de coagulopatias hereditárias da instituição, no ano de 2019. A população do estudo foram 92 adolescentes, faixa etária de 12 a 19 anos. A coleta de dados foi realizada de janeiro a fevereiro de 2021. A análise dos dados foi realizada pelo teste t, de amostra independente bicaudal, para comparações das médias das variáveis contínuas entre os grupos analisados e valores de p < 0,05 foram considerados significativos.

1. Variáveis Sociodemográficas e Clínicas: Verificou-se 74 (80%) dos adolescentes da instituição foram atendidos e tiveram avaliação funcional atualizada pelas enfermeiras. Todos eram do sexo masculino, idade média 15,5 ±2,4 anos, faixa etárias 12-15 e 16-19 anos com prevalência igual em 50%. A maioria apresentava hemofilia A (79,7%), do tipo moderado (47,3%) e grave (40,5%); fazia Profilaxia Terciária (PT: 43%), Profilaxia Secundária de Longa Duração (PSLD: 39%) e Sob Demanda (SD: 18%). 2. Escore do FISH: A média do FISH foi 30,4 ± 2,6 (variação17-32), considerada alta, e mais da metade dos adolescentes foram avaliados como totalmente independentes, em todas as atividades. Segundo o tipo de tratamento realizado, verificou-se um escore maior no grupo PSLD (31,2 ± 2,8) vs. PT (29,4 ± 2,5; p = 0,011), e no grupo SD (31 ± 1,9) vs. PT (29,4 ± 2, 56; p = 0,032). Observou-se que o grupo SD era formado por 54% de casos leves e 39% moderados, justificando os resultados encontrados. As atividades com maior comprometimento funcional foram ‘agachamento'e ‘tomar banho’.

Os adolescentes do estudo já apresentavam doença articular, na sua maioria, mas apresentaram um elevado escore de FISH, em comparação aos estudos internacionais, e principalmente uma maior pontuação no grupo que fazia tratamento profilático secundario.