A terapia antirretroviral combinada (cART) tornou a infecção pelo HIV uma doença crônica. Na população pediátrica, mais de 95% das infecções ocorrem por transmissão vertical (TV). O CDC inclui alguns linfomas na categoria de doenças definidoras de AIDS. Crianças e adolescentes infectados pelo HIV apresentam risco 60 a 200 vezes maior de desenvolver malignidades, principalmente Linfomas não-Hodgkin (LNH). Antes da disseminação da cART, a incidência de malignidades em crianças e adolescentes infectados variou muito entre estudos. Porém, em países desenvolvidos, ainda é 8 vezes maior se comparado a pacientes não infectados. A incidência de neoplasias definidoras de AIDS, como os LNH, diminuiu em 60% na era cART (após anos 2000). No Brasil, dados sobre incidência de NLM nessa população são escassos e pouco se sabe sobre o impacto do uso da cART na sobrevida de crianças e adolescentes infectados e o desenvolvimento dessas neoplasias. O objetivo do estudo foi avaliar a incidência de neoplasias linfoproliferativas malignas (NLM) em pacientes de 0 a 20 anos incompletos, com TV de HIV, que iniciaram acompanhamento em 6 hospitais de referência para HIV/AIDS no Rio de Janeiro de 01/01/1995 a 01/01/2018, e estudar sua sobrevida. Trata-se de um estudo observacional, de coorte retrospectiva de pacientes pediátricos portadores de HIV por TV. Foram estudados 1.307 pacientes com TV de HIV, com 27 linfomas encontrados no total. A coorte foi dividida em 3 eras – Early cART, Midle cART e Pós cART (pontos de corte: 1995-1999, 2000-2003 e 2004-2018). Quanto à densidade de incidência de linfomas, o valor foi de 1,83 a cada 1.000 pessoas-ano para o estudo global, bem como de 2,71 a cada 1.000 pessoas-ano no período Early, 2,63 na era Midle e 0,37 na era Pós. Foi encontrada uma probabilidade cumulativa de evento total de 3,1% em 23 anos de acompanhamento. Entre as eras, a mesma foi de 5,1% na era Early, de 4,0% na era Midle e de 0,7% na era Pós, com p(logrank) valor de 0,005. O tempo de acompanhamento mediano foi de 12,83 anos para a coorte Early, 13,50 anos para a Midle e de 11,63 anos para a coorte Pós, sendo o total de 12,63 anos. A Hazard Ratio (HR) entre as Eras Midle e Early foi de 0,956 (IC = 0,436 – 2,095; p = 0,910), entre as Eras Pos e Early foi de 0,131 (IC = 0,030 – 0,580; p = 0,007) e, entre as eras Pos e Midle foi de 0,135 (IC = 0,030 – 0,601; p = 0,009). Tais achados confirmam a eficácia da cART na redução da incidência de neoplasias relacionadas à imunossupressão pelo HIV. Além disso, a proporção de tipos de linfomas encontrados está de acordo com a literatura. Embora o Brasil tenha um programa para redução de TV de HIV, o número de crianças e adolescentes infectados ainda é elevado. Dessa forma, esse estudo trouxe resultados robustos e inéditos para o entendimento do espectro de NLM nessa população.