Avaliar o impacto da nova atualização da Organização Mundial de Saúde (OMS) 2022 na classificação da LMC.

Avaliação retrospectiva de pacientes com LMC acompanhados em um único centro. Foram coletados dados dos prontuários médicos ao diagnóstico: idade, cariótipo, transcritos BCR:ABL, fase da doença pela classificação OMS 2017 e dados de sobrevida.

Entre dezembro de 2014 e agosto de 2022 foram analisados 99 pacientes com LMC tratados com imatinibe em primeira linha. 12 (12,1%) apresentavam anormalidades citogenéticas adicionais ao cromossomo Filadélfia (ACA), das quais 5 (41,6%) são de alto risco e 7 (58,3%), de baixo risco. A mediana da idade ao diagnóstico foi 52 anos (16-79 anos). Classificação de acordo com OMS 2017 (FC-91, FA-5, CB-3). No total, houve 16 (16%) óbitos, 14 relacionados a LMC e 2 de causa desconhecida. Houve mudança de FA da classificação da OMS 2017 para FC da OMS 2022, em 5 casos (5%). Esses casos foram tratados com doses preconizadas para FA e 4 necessitaram de troca para um inibidor de tirosina quinase (ITQ) de 2ª geração. Destes, um caso teve falha ao segundo ITQ e recebeu transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênico, com óbito por complicações relacionadas ao procedimento. Houve outro óbito por progressão da doença para CB. Tratamento no último seguimento: imatinibe, 54 (54,5%); dasatinibe, 29 (29,2%); nilotinibe, 8 (8,0%); asciminibe, 3 (3,0%); pós TMO, 2 (2,0%); protocolo de suspensão de tratamento, 3 (3,0%).

A LMCé uma neoplasia mieloproliferativa originada a partir da translocação recíproca t(9;22) (q34;q11), que gera um gene de fusão BCR:ABL, que produz uma proteína de atividade tirosina quinase, alvo terapêutico dos ITQ. A aquisição de mutações, evolução clonal ou o aparecimento de ACA na evolução são características da fase acelerada. A 5ª edição da Classificação dos Tumores Hematopoiéticos e Linfoides da OMS 2022 em vista da melhora do prognóstico com o tratamento com ITQ omitiu a FA da classificação de 2022, anteriormente presente na classificação da OMS 2017 e mantida pelo Consenso Internacional da Classificação de Neoplasias Mieloides e Leucemias Agudas (ICC 2022). Na ICC 2022 permanecem os critérios de FA a presença de 10-19% de blastos, basófilos ≥ 20% e presença de ACA. Não se sabe ainda o impacto em termos de tratamento e prognóstico com a mudança da classificação.

Nessa análise preliminar retrospectiva, houve mudança de FA para FC em 5% dos casos pela nova classificação. O impacto nos novos casos deverá ser analisado prospectivamente, com a incorporação da nova classificação.