O objetivo deste trabalho é demonstrar o perfil demográfico dos pacientes de Doença Falciforme (DF) em regime de transfusão de troca do Ambulatório Transfusional Serum Centro acompanhados no período de 18 meses – janeiro 2022 a junho 2023.

Analisamos no Ambulatório Transfusional Serum Centro os 46 pacientes portadores de DF que frequentaram o período de jan/22 a jun/23. Foram analisados dados através da coleta de dados do prontuário médico e do sistema informatizado Real Blood, conforme foram inseridos no programa de transfusão de troca. Foram colhidos os seguintes dados: sexo, idade, aloimunização, reações transfusionais, tipo de cirurgia e complicações associadas a DF no pós operatório, indicação do programa de troca.

Foram submetidos a terapia transfusional 46 pacientes, com idade entre 2 e 60 anos, sem prevalência de do sexo. Destes 31 com fenótipo SS, 7 SD, 4 SC e 4 S talassemia. Quanto a data de diagnóstico temos que 24 pacientes fizeram o diagnóstico no período neonatal, 21 na infância até os 5 anos e apenas 1 na idade adulta durante a gestação. 76% dos pacientes fazem uso de hidroxiuréia e 30 % uso de quelantes orais, ambos associados ao tratamento de suporte hemoterápico, de onde podemos concluir que esses pacientes cursam com maior gravidade. Dentro das indicações de terapia transfusional de troca temos: 2 pacientes por gestação, 4 pacientes por VOC refratárias aos tratamentos convencionais, 13 pacientes por alt. de velocidade no DTC e/ou AVC, 12 pacientes por STA e 15 pacientes por preparo cirúrgico – 1urológico ,1 mastologia, 1 otorrino, 3 ortopédicos, 4 colecistectomias e 5 esplenectomia. Em relação ao histórico de reação transfusional (RT) 41% possuíam RT documentada, sendo 63.2% alérgica e 36.8% aloimunização. 59% dos pacientes não possuíam histórico de RT. Temos 2 pacientes em troca automatizada e o restante em troca manual. Os pacientes evoluíram sem complicações no pós operatório e no parto. Temos que 1 paciente em acompanhamento evoluiu com óbito por STA, mas só estava há1 mês em terapia de troca, e 1 paciente com novo episódio de AVC mesmo estando em trocas regulares e mantendo HbS em níveis satisfatórios.

A DF é a patologia genética hereditária mais predominante no Brasil e no mundo, no RJ temos cerca de 1 paciente/1200 nascidos ‒ dados TNN. A transfusão de hemácias segue como um tratamento essencial nas complicações agudas e crônicas da DF. Ela melhora a capacidade de transporte de oxigênio e sintomas de anemia. Pode ser usado para aumentar o hematócrito de um paciente e/ou para reduzir a produção endógena de hemácias contendo Hb S. O objetivo padrão é manter os níveis de HbS ≤30% e/ou aumentar a Hb para em torno de 10 g/dL dependendo da indicação da transfusão. No nosso ambulatório colhemos sempre antes do procedimento um hemograma completo e dosagem de Hb S a fim de monitorarmos a efetividade da troca, além disso utilizamos protocolo de 100% filtro e fenotipagem estendida com a finalidade de minimizar as RT.

Apesar dos avanços em relação a segurança transfusional, as RT ainda são prevalentes neste grupo de pacientes, sendo as principais as aloimunização, reações hemolíticas imediatas e tardias e a sobrecarga de ferro. O uso racional de hemocomponentes respeitando a fenotipagem eritrocitária, o uso de eritrocitoaferese e o uso do quelante de ferro podem minimizar a ocorrência dessas RT como podemos observar no nosso levantamento.