A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença autoimune adquirida caracterizada por destruição plaquetária acelerada em resposta a um estímulo desconhecido. A terapia com corticoides permanece como tratamento de primeira linha para PTI crônica e a esplenectomia é considerada opção de segunda linha para casos corticorrefratários.

M.A.S.R., 42 anos, feminino, com diagnóstico de PTI desde outubro de 2019 e não respondedora a terapia inicial com cursos de corticoide (dexametasona e prednisona conforme Consenso Internacional para diagnóstico e manejo de PTI). Devido a contagem plaquetária persistentemente inferior a 20.000/uL associada a sangramentos significativos com necessidade de atendimento médico frequente (epistaxe e sangramentos transvaginal), foram realizadas tentativas de tratamento com imunoglobulina humana, azatioprina, ciclofosfamida, eltrombopag, rituximabe e vincristina. No entanto, a paciente não apresentou resposta e manteve quadro hemorrágico. Dada a falta de resposta aos tratamentos instituídos, foi realizada reavaliação diagnóstica com pesquisa de causas secundárias de trombocitopenia imune e de causas não imunes (infecções virais, plaquetopatias hereditárias, colagenoses, neoplasias, síndrome mielodisplásica), com investigação negativa, reforçando hipótese diagnóstica inicial. Devido a persistência do quadro de sangramentos, optado por internação hospitalar para realização de esplenectomia. A paciente, no entanto, mantinha contagem plaquetária inferior a 10.000/uL, motivo pelo qual foi tentado novo curso de imunoglobulina antes do procedimento cirúrgico, sem reposta (melhor contagem plaquetária 35.000/uL com duração de 24 horas), inviabilizando realização segura de esplenectomia. Foi então optado pela realização de embolização de artéria esplênica como terapia ponte para esplenectomia. A embolização foi realizada sem intercorrências, com incremento rápido e progressivo da contagem plaquetária (superior a 100.000/uL após 4 dias do procedimento), possibilitando a realização de esplenectomia laparoscópica. Após esplenectomia, a paciente evoluiu com normalização da contagem plaquetária, tendo então recebido alta hospitalar para seguimento ambulatorial.

A eficácia em longo prazo das diferentes terapias de segunda linha para PTI não foi comparada diretamente, portanto, as decisões de tratamento ainda são feitas sem suporte de evidência científica de qualidade. A esplenectomia remove o sítio primário de eliminação de plaquetas e produção de autoanticorpos. Apesar da variedade de opções terapêuticas farmacológicas, ela continua sendo o único tratamento com potencial de cura para a PTI, com taxas de remissão sustentada em torno de 60% a 70%. A embolização esplênica é um procedimento pouco invasivo desenvolvido para tratamento de hiperesplenismo e é uma alternativa a esplenectomia para paciente com PTI corticorrefratária e com maior risco cirúrgico. Suas taxas de remissão a longo prazo, entretanto, são desconhecidas, motivo pelo qual optamos por realizar a esplenectomia neste caso.

Em casos de PTI severa não respondedora a múltiplas terapias farmacológicas, a embolização esplênica pode ser uma opção de terapia ponte para realização de esplenectomia.