O linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) é uma neoplasia linfoide rara, com acometimento extranodal exclusivo, com predomínio em pacientes idosos. Geralmente o tumor é altamente proliferativo, sendo que 90% dos casos podem ser considerados como Linfoma Difuso de Grandes células B (DLBCL). Pelo algoritmo de Hans para definição da célula de origem, a maioria dos PCNSL seriam considerados como não-centro germinativo. Como ainda não há dados significativos de PCNSL na América Latina, estudos de vida real tornam-se importantes, a despeito da heterogeneidade de terapias.

Descrever as características clínico-epidemiológicas, tratamentos utilizados e desfechos de pacientes diagnosticados com LPSNC, no período de 2013 a 2021 em hospital terciário particular de São Paulo.

Estudo multicêntrico, retrospectivo. Os dados foram obtidos através do prontuário eletrônico. Critérios de inclusão foram diagnóstico e tratamento de LPSNC em nossa instituição entre 2013 e 2021. Como critério de exclusão, envolvimento secundário de sistema nervoso central (SNC) por linfoma ou infecção por HIV.

No período, 12 pacientes foram diagnosticados com LPSNC. Dois foram excluídos (um não apresentava critérios de inclusão e outro recebeu apenas paliação devido à baixo performance status). A idade média foi de 64 anos com predomínio do sexo masculino (70%) e ECOG entre ≤ 1 (80%). A maioria (80%) dos pacientes apresentavam lesão apenas em encéfalo, sem acometimento de líquor ou medula espinhal e metade (50%) dos pacientes sofreu ressecção quase completa de lesão no diagnóstico. O protocolo de tratamento mais utilizado (80% dos casos) foi metotrexato, temozolamida e rituximab (MTR) com dose padronizada na literatura ou modificada (modificações mais comuns: redução da dose de metotraxato para 1,5 g/m2 e aplicação de rituximab 375 mg/m2 divididos nos dias 1, 10 e 20 e uso da temozolamida na dose de 150 mg/m2 nos 7 primeiros dias de ciclos de 28 dias). O follow-up mediano foi de 1,5 anos e as sobrevidas global (OS) e livre de progressão (PFS) em 2 anos foram de 86% e 43%, respectivamente. 30% dos pacientes receberam consolidação com transplante autólogo de medula óssea (destes, 2/3 em primeira remissão). Dos 6 pacientes que reicidivaram (60% da população estudada), quatro (66%) realizaram quimioterapia de resgate (protocolo MATRIX e ICE, em um paciente cada, e IVAC em dois pacientes) com apenas um óbito (relacionado a infecção secundária a imunossupressão pelo protocolo MATRIX). Dois pacientes receberam radioterapia em SNC, sendo apenas um como terapia de resgate após recaída de doença. Ambos apresentaram sequelas neurológicas após (perda de memória e alteração comportamental).

Trazemos a análise de dez pacientes com diagnóstico de LPSNC tratados em nosso serviço, que ainda sofre com ausência de padronização de um tratamento com boa taxa de resposta a longo prazo. Contudo, a PFS e a OS foi semelhante a de outros estudos com uso de esquemas semelhantes, como as do estudo Alliance 50202 (PFS=57% e OS=78%). Devido a raridade do PCNSL, apenas 4 estudos fase 3 foram realizados nesta doença, sendo a maioria dos dados baseados em estudo fase 2 ou de mundo real.

Devido ao prognóstico ruim destes pacientes, estes dados servem para corroborar a necessidade médica não atendida de tratamentos mais eficazes.