O Linfoma Hodgkin Nodular com Predomínio Linfocitário (LHNPL) é o subtipo mais raro dentre todos os Linfomas de Hodgkin (LH) e corresponde a até 10% dessas neoplasias com incidência anual de 0,1 a 0,2/100.000. As células características desse tipo de LH são multilobuladas e encontram-se circundadas por um microambiente tumoral composto em sua maioria por linfócitos, histiócitos e células dendríticas foliculares. Diferente do LH clássico, o LHNPL costuma expressar marcadores pan B (CD19, CD20, CD79a, CD22) e do centro germinativo (BCL-6) e apresenta negatividade para CD15 e CD30. Além de possuir morfologia e imunofenótipo (IF) distintos do LH clássico, o LHNPL costuma ter curso indolente e prognóstico favorável. O objetivo deste relato é apresentar uma forma atípica de LHNPL, com comportamento mais agressivo e IF não usual.

Homem, 31 anos, previamente hígido, com história de astenia, sudorese noturna e perda ponderal de 26 kg há um ano além de dor em hipocôndrio esquerdo, plenitude pós prandial e inapetência progressivos há 3 meses. Ao exame físico apresentava linfonodomegalia inguinal direita e esplenomegalia. Biópsia do linfonodo inguinal demonstrou perda de arquitetura geral por neoplasia linfóide constituída de células grandes, mononucleadas, núcleos ovalados ou de contornos irregulares, frequentemente lobulados, com nucléolos visíveis, em meio a população de linfócitos maduros. Estudo imunohistoquímico revelou positividade da neoplasia para LCA, PAX-5, CD79, Oct-2 e negatividade para CD20, CD30, CD15, BOB-1, EMA, EBV-LMP. O CD21 evidenciou áreas serpiginosas de trama de células foliculares dendríticas, com população de linfócitos B maduros. PD1 evidenciou a formação de Rosetas de células T ao redor das células neoplásicas. Quadro morfológico e imuno-histoquímico compatível com LHNPL CD20-. Realizado estadiamento com Tomografia Computadorizada que demonstrou múltiplas lesões esplênicas (maior massa de 8,5cm) e adenomegalias inguinal e periaortocaval. Biópsia de medula óssea não demonstrou infiltração neoplásica. Paciente diagnosticado, portanto, com LHNPL estádio IIB sendo indicado tratamento quimioterápico. Em vigência atualmente de tratamento com esquema R-CHOP.

A despeito do longo intervalo de início dos sintomas e diagnóstico do linfoma, a apresentação clínica do nosso caso com sintomas B e comprometimento de linfonodos centrais e baço é incomum. Lesões esplênicas estão presentes em apenas 8% dos casos e os sintomas B de 6 a 15%. A ausência ainda de marcadores como BOB-1, EMA e do CD20 ao diagnóstico é raramente encontrado neste subtipo de linfoma. A negatividade para CD20 pode ter impacto no tratamento ao passo que o uso de Rituximab em monoterapia ou em combinação faz parte da primeira linha de tratamento do LHNPL. A decisão de manter o Rituximab ao esquema CHOP neste caso foi baseada na apresentação atípica e mais agressiva da neoplasia.

O diagnóstico de LHNPL é pautado na clínica e na análise morfológica e imunofenotípica. O diagnóstico diferencial com outros linfomas como Linfoma Difuso de Grandes Células B e Linfoma de Células B rico em Células T e Histiócitos pode ser desafiador. O padrão imuno-arquitetural comumente visto no LHNPL foi determinante para o diagnóstico neste paciente que apresentava clínica atípica e ausência de marcadores imunofenotípicos como CD20.