Avaliar o perfil dos pacientes com Síndrome Mielodisplásica (SMD) diagnosticados e tratados no setor de hematologia do Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE).

Estudo retrospectivo, de levantamento em prontuário de dados de pacientes com diagnóstico de SMD no HIAE entre 2001 e 2020. Inclusão: Pacientes acima dos 18 anos em seguimento médico e tratamento no HIAE, com diagnóstico realizado ou confirmado (caso diagnóstico externo) em nossa instituição. Exclusão: Incapacidade de determinar retrospectivamente pelo prontuário informações sobre o diagnóstico ou tratamento do paciente.

Revisamos retrospectivamente os prontuários de 202 pacientes com diagnóstico de SMD em nosso serviço, apenas 86 preenchiam os critérios de inclusão. O predomínio é do sexo masculino (53,5%), com mediana de idade de 66 anos ao diagnóstico e aproximadamente 33% apresentava o histórico pessoal de tabagismo ativo ou prévio. Segundo a classificação de 2016 da OMS, a maioria (25%) dos pacientes enquadrava-se como displasia de multilinhagem, 27% apresentaram alto e muito alto risco de desfecho negativo conforme a classificação do IPSS-R (Revised International Prognosis Scoring System) e 51% possuíam dependência transfusional. Apenas 29 pacientes possuíam resultado de mutações mielóides, destes, 27,5% (n = 8) portavam pelo menos uma das alterações moleculares de pior prognóstico (RUNX1, ASXL1, TP53). As terapias mais utilizadas foram os agentes estimuladores de granulócitos e análogos de eritropoietina como primeira linha de tratamento em 50% dos pacientes; seguida pelos hipometilantes na progressão em 48% deles. Em nossa amostra, 26% (n = 22) apresentou evolução leucêmica e 33% (n = 28) dos pacientes seguiu para transplante de medula óssea alogênico. A sobrevida global (SG) e sobrevida livre de eventos (SLE) encontradas foram de aproximadamente 43 e 33 meses, respectivamente.

A Síndrome Mielodisplásica (SMD) é uma doença clonal adquirida da medula óssea, marcada por citopenias periféricas associada a displasia de uma ou mais linhagens. Opções terapêuticas são os agentes hipometilantes e imunomoduladores como a Lenalidomida, principalmente nos pacientes com deleção do 5q. Essas medicações, porém, não estão disponíveis no cenário do Sistema Único de Saúde (SUS) brasileiro, o que dificulta o acesso e impacta no tratamento em nosso país. Não possuímos registros nacionais sobre incidência e prognóstico dos pacientes tratados. A análise do banco de dados Norte Americano (SEER), realizado por XiaoMei e colegas, se assemelha ao de nossa população (predomínio de pacientes acima de 60 anos, do sexo masculino e com sobrevida global média inferior a 3 anos). Sabemos que a avaliação prognóstica depende de fatores como risco citogenético e perfil de mutações, porém, não foi objetivo deste trabalho fazer esta correlação. Conhecer as características e desfecho de nossa população permite identificar pontos de melhoria e aprimorar fluxos diagnósticos e terapêuticos.

Apresentamos neste trabalho o perfil epidemiológico e prognóstico dos pacientes portadores de SMD tratados no Hospital Israelita Albert Einstein, que se assemelha com o apresentado em literatura internacional.