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Vol. 42. Issue S2.
Pages 279 (November 2020)
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UM PONTO FORA DA CURVA: MIELOMA MÚLTIPLO AOS 22 ANOS - RELATO DE CASO
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C.F. Mascarenhas, I.M.R. Mendes, I.M.V. Melo, L.P. Queiroz, B.B.L. Alvarenga, N.M. Medeiros, M.K.G. Amaru, M.M. Garcia, M. Higashi, E.R. Mattos
Hospital Amaral Carvalho, Jaú, SP, Brasil
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Objetivos: Abordar um caso de Mieloma Múltiplo (MM) em um paciente extremamente jovem buscando compreender as características clínicas, laboratoriais dessa patologia nesses pacientes. Material e métodos: Relato de caso por meio de coleta de dados do prontuário de paciente atendido e acompanhado no Hospital Amaral Carvalho (HAC). Resultados: L.P, 22 anos, diagnóstico prévio de Artrite Reumatoide, apresentou fratura espontânea de fêmur esquerdo em dezembro de 2019. Biópsia da lesão compatível com plasmocitoma com restrição de cadeia leve kappa de imunoglobulina. Ao diagnóstico: cálcio 10,5 mg/dL, creatinina 0,8 mg/dL, hemoglobina 11,3 g/dL, beta 2 microglobulina 2.800 ng/mL, albumina 4 mg/dL, lesões líticas em crânio e membros inferiores. Eletroforese de Proteínas Séricas (EPS) com ausência de pico monoclonal (PM), eletroforese de proteínas urinárias (EPU) com 9.044 mg/24horas, Imunofixação Sérica com proteína monoclonal kappa isolada, relação de cadeias leves livres de 668. Classificado como Mieloma Múltiplo ISS I. Em março deste ano iniciou esquema quimioterápico com Bortezomibe, Talidomina e Dexametasona. Reavaliação após três meses apresentava EPU com 872 mg/24 horas. Paciente realizando mais ciclos para aprofundar resposta e segue em programação para transplante autólogo de medula óssea (auto-TMO). Discussão: Mieloma Múltiplo é uma patologia relacionada à senilidade. Sua incidência aumenta com o avançar da idade e aproximadamente 63% dos pacientes têm 65 anos ou mais ao diagnóstico. Menos de 2% dos pacientes com MM recebem o diagnóstico antes dos 40 anos de idade e a ocorrência entre aqueles com menos de 30 anos é ainda mais incomum, correspondendo a apenas 0,3%. Em um estudo unicêntrico avaliando 23 pacientes entre 27-49 anos (média 41,5), a maioria tinha ISS I-II, lesões ósseas, plasmocitoma extramedular e MM de cadeia leve. A sobrevida livre de progressão (SLP) média foi de 12 meses. 68% possuíam t(11;14), o que poderia indicar uma alta taxa de proliferação e progressão para doença ativa em períodos menores. Uma metanálise de casos-controle e estudos de coorte (2014) e uma revisão da database do NIS (2018) não mostraram correlação evidente entre artrite reumatoide e o risco aumentando de acometimento por MM (apesar do 2° estudo mostrar uma correlação entre MGUS e AR). Para a maioria dos pacientes, a abordagem ideal é a quimioterapia de indução seguida de auto-TMO, com ganhos em PFS e sobrevida global (OS), sendo que a adição de Bortezomibe ao condicionamento com altas doses de Melfalano parecem melhorar a resposta após o transplante nesta população (contudo, sem aparente melhora em SLP). Embora o transplante alogênico promova a chance de um resultado curativo, seu uso na terapia inicial é limitado por altas taxas de mortalidade precoce e morbidade. Na recidiva após auto-TMO, o transplante alogênico em pacientes com recidiva > 30 meses, ECOG performance status 0-1 e ≥ resposta parcial à reindução parece ter um papel importante no ganho em SLP. Conclusão: Mieloma Múltiplo possui pico de incidência entre 60 e 70 anos, sendo incomum antes dos 40 anos de idade. Precisamos entender melhor o comportamento da doença nesta faixa etária, suas características biológicas, citogenéticas e moleculares, a fim de avaliarmos o melhor tratamento, na tentativa de prolongarmos SLP e SG nesta população tão jovem.

Idiomas
Hematology, Transfusion and Cell Therapy

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